川崎病诊治进展.pptVIP

川崎病诊治进展;自上世纪60年代日本川崎富作首次报道以来,至今日本已报道川崎病16万病例，亚、欧、美、澳洲及南非世界各地均有报道。在许多国家,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因，因此引起儿科医生的普遍重视。;随着对川崎病认识的不断深入，其病因学、诊断学及治疗学方面都有不同程度的进展。美国心脏学会2004年也对川崎病的临床指南重新修订。现就一些热点问题综述如下：;病因学;发病机制假说：超抗原致病学说;该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤：

微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细胞多克隆激活；

由超抗原活化的T细胞循环池中的自身反应性T细胞表达针对靶器官(血管组织)的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生。;发病机制假说：细菌热休克蛋白作用;日本5岁以下发病率为34.3/10万人.年，93-94年全国调查高达95/10人.年，同胞兄弟中再发风险达2。1%，为一般人群的10倍。美国报告则多在5/万人.年以下，而且以亚裔移民发病率最高。

主要见于4岁以下小儿(占80%),其发病高峰在6-11月(美国为15~2岁)，男∶女=1.35~1.6。少见于3个月以下婴儿，7岁以后亦很少见。;发病率有年差异，大致平均3年出现一个流行年。发病高峰在3~5月。本病可以复发，日本最近全国调查表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。;诊断学：川崎病临床和病理分期;KD的多种临床表现;诊断学;1999年日本第15届KD全国调查仅4项主征符合的不完全KD占3.7%。不完全KD易发生于高危人群，CAA发生率高，预后严重。台湾报道1岁的KD中不典型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人提出，6~12个月以下的婴儿持续发热原因不明者(尤其热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人提出只要有冠状动脉扩大，即使只有2~3个主征也可考虑不完全KD的诊断???;非典型KD诊断的参考项目;心血管损害及其评价;内皮依赖性舒张功能障碍;内皮依赖性舒张功能障碍;冠状动脉损害;冠状动脉损害;1%，为一般人群的10倍。

微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细胞多克隆激活；

大剂量静脉丙种球蛋白：1984年起多中心随机对照试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退热，炎症反应指标恢复加速。

(1)白细胞数12×109/L

有研究指出KD血管炎多形核白细胞激活，释放多形核白细胞-弹性硬蛋白酶(PMN-elastase)，后者可分解血管壁硬蛋白和纤维结合素，导致冠动脉扩张和CAA形成。

与PTCA相比,具有形成的内腔面光滑、无夹层分离、再狭窄发生率低等优点,对钙化、偏心性狭窄较PTCA更为适用。

PTCA治疗KD患儿的适应证尚未获得一致认同,目前多主张适用于单条冠脉局限性狭窄达75%以上，且左心室功能良好，无心梗及缺血性表现者。

(3)白细胞数(尤其中性粒细胞)不下降

CAA的大小与预后关系极大，一般按Nakano提出的标准划分为：

发病机制假说：超抗原致病学说

新近的美国心脏学会建议指出10天后仍有临床或实验室炎症证据者（SR,CRP↑）应使用IVIG。

PTCA治疗KD冠脉狭窄的疗效有限,部分患者不适宜PTCA或PTCA时危险性较大,术后冠脉再狭窄或闭塞,形成新CAA。

不完全KD易发生于高危人群，CAA发生率高，预后严重。

非典型KD见于以下两种情况：

IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再使用IVIG，因为IVIG不可能预防其CAL的发生。;大量流行病学及临床观察发现KD所具有区域性流行、明显季节性、疾病自限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认为本病与感染有关，高度提示KD的病原是一种自然环境中普遍存在的微生物。

乌司他丁(Uinastatin)为蛋白酶抑制剂。

年以下，而且以亚裔移民发病率最高。

不完全KD易发生于高危人群，CAA发生率高，预后严重。

治疗：冠状动脉内溶栓术

经皮腔内冠状动脉成形术(percutaneoustransluminalcoronaryangioplasty,PTCA)是通过球囊充盈使病变的血管壁组织伸展,改变血管的几何形状,血管重塑,从而扩张血管腔。

(1)白细胞数12×109/L

另一项随访资料表明：直径9mm的CAA最终都发生