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2023JSH实践指南:血液恶性肿瘤—淋巴瘤(概述)解读精准诊疗,守护生命之光
目录第一章第二章第三章病史与体格检查实验室与影像学评估淋巴瘤分类与诊断
目录第四章第五章第六章核心治疗策略框架特殊临床管理疗效监测与随访
病史与体格检查1.
病史采集要点(既往史、现病史、全身症状)现病史特征:需重点记录无痛性淋巴结肿大的首发时间、部位(颈部/腋窝/腹股沟)、进展速度及伴随症状(如压迫引起的咳嗽/呼吸困难)。需明确肿块质地(坚硬)、活动度(差)及是否融合成团块。全身症状评估:详细询问B症状(发热>38℃持续3天、夜间盗汗浸湿衣被、6个月内体重下降>10%),记录发热热型(弛张热/间歇热)、盗汗频率及体重下降具体数值。需鉴别感染性发热与肿瘤热。既往史追溯:重点收集EBV/HIV/HTLV-1等病毒感染史、自身免疫病史、长期免疫抑制剂使用史及肿瘤家族史。特别关注既往放射线/苯类化合物接触史等淋巴瘤高危因素。
系统性淋巴结触诊:采用双手触诊法依次检查颈前/颈后三角、锁骨上窝、腋窝(前群/中央群/后群)、滑车上、腹股沟(浅组/深组)淋巴结。记录肿大淋巴结直径(>1.5cm有意义)、质地(橡胶样/坚硬)、压痛(通常无)、活动度(固定提示包膜侵犯)及是否融合。特殊体征检查:包括酒精性疼痛(霍奇金淋巴瘤特异性饮酒后淋巴结疼痛)、皮肤瘙痒抓痕(霍奇金病常见)、上腔静脉综合征体征(面颈肿胀/胸壁静脉曲张)等特征性表现。生命体征监测:重点关注发热曲线(每日4次测温)、盗汗程度(需量化记录浸湿衣物件数)、心率(有无窦性心动过速)及血压(纵隔肿块可能压迫血管导致脉压差缩小)。体能状态评分:采用ECOG或Karnofsky量表评估,记录日常活动受限程度(如能否自理/卧床时间),这对治疗方案选择及预后判断至关重要。体格检查核心项目(生命体征、淋巴结评估)
肝脾触诊技术:患者仰卧位屈膝放松腹肌,采用双手触诊法。脾肿大特征为随呼吸移动、脾切迹可触及、叩诊浊音区扩大(正常脾浊音界位于左腋中线9-11肋间)。肝肿大需鉴别肋下缘触及是否由肺气肿导致肝下移。神经系统定位检查:包括脑膜刺激征(颈强直/Kernig征)、颅神经麻痹(重点关注面神经/视神经)、病理反射(Babinski征)及感觉异常平面。原发中枢神经系统淋巴瘤可出现性格改变/癫痫等非特异性症状。特殊部位评估:韦氏环(口咽/鼻咽/扁桃体)检查需使用压舌板与喉镜,注意观察黏膜溃疡或肿块;睾丸淋巴瘤需双侧对比触诊(质地坚硬、无触痛);乳腺淋巴瘤需注意皮肤橘皮样变等乳腺癌样体征鉴别。专科检查重点(肝脾触诊、神经系统检查)
实验室与影像学评估2.
必检实验室项目(血常规+形态学、生化全套)通过检测血红蛋白、白细胞和血小板计数评估骨髓受累情况,血涂片可观察外周血异常淋巴细胞形态,提示淋巴瘤细胞浸润可能。血常规及血涂片重点监测乳酸脱氢酶(LDH)水平,其升高与肿瘤负荷和预后相关;同时评估肝肾功能及电解质平衡,为治疗安全性提供依据。生化全套检查作为反映肿瘤负荷的关键指标,血清β2-微球蛋白升高与疾病进展和不良预后显著相关,需纳入常规检测体系。β2-微球蛋白检测
霍奇金淋巴瘤(HL)活动期典型表现,ESR升高与炎症反应和疾病进展相关,可作为HL疗效监测的辅助指标。红细胞沉降率(ESR)HL患者常见铁代谢异常,血清铁蛋白水平升高可能提示疾病活动,需结合其他指标综合判断。血清铁蛋白检测部分淋巴瘤亚型(如WM)伴随单克隆免疫球蛋白升高,通过血清蛋白电泳和免疫固定电泳可明确异常蛋白类型。免疫球蛋白定量包括EBV、HIV、HBV/HCV检测,明确病毒相关淋巴瘤的病因,同时为后续免疫抑制治疗提供风险预警。病毒学筛查疾病特异性检测(红细胞沉降率适用HL)
除Deauville评分外,需综合SUVmax变化率、病灶体积缩小程度进行疗效判定,避免单一指标误判。多参数评估原则定义为治疗有效,1分(无摄取)、2分(摄取≤纵隔血池)、3分(摄取>纵隔血池但≤肝脏),此类结果通常提示完全代谢缓解。Deauville1-3分提示残留病灶可能,4分(摄取轻度>肝脏)、5分(摄取显著>肝脏或新病灶),需结合病理确认是否为肿瘤活性残留。Deauville4-5分影像学评估标准(PET-CTDeauville评分)
淋巴瘤分类与诊断3.
病理特征差异霍奇金淋巴瘤(HL)以存在里德-斯特恩伯格细胞(HRS细胞)为特征,而非霍奇金淋巴瘤(NHL)则无此细胞,且包含多种亚型如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤等。发病年龄分布HL多见于青少年和年轻成人,而NHL则好发于中老年人,可能与免疫功能异常相关。预后差异HL总体预后较好,5年生存率达80%-90%;NHL预后因亚型差异较大,侵袭性类型需积极治疗。治疗策略不同HL常采用化疗联合放疗,而NHL需根据亚型选择靶向治
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