吉兰-巴雷综合征诊治指南的规范化解读2026.docx

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吉兰-巴雷综合征诊治指南的规范化解读2026

一、疾病定义与背景

疾病本质

免疫介导的急性炎性周围神经病

急性起病(2周达高峰,≤4周进展期)

核心表现:对称性肢体无力+脑脊液蛋白-细胞分离

发病率:0.30–6.08/10万

分类更新

经典型:AIDP(脱髓鞘)、AMAN(运动轴索)、AMSAN(感觉运动轴索)

变异型:Miller-Fisher综合征(MFS)、Bickerstaff脑干脑炎、咽颈臂型等8类

二、临床特点与评估

(一)核心临床表现

分型

关键特征

AIDP

对称性四肢无力(近端+远端),腱反射消失,感觉障碍,脑神经受累(面肌/延髓肌)

AMAN

运动轴索损害,无客观感觉

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