2024版中枢神经系统肿瘤临床实践指南概述.pptxVIP

2025nccn临床实践指南：中枢神经系统肿瘤（2024.v5）权威解读与临床应用指南

目录第一章第二章第三章指南概述肿瘤分类与诊断治疗原则

目录第四章第五章第六章临床管理流程指南更新与证据资源与实践工具

指南概述1.

背景与目的基于最新循证医学证据，为中枢神经系统肿瘤的诊断和治疗提供权威指导。更新临床实践标准针对胶质瘤、脑膜瘤等常见中枢神经系统肿瘤，制定标准化的诊疗路径和干预措施。规范诊疗流程通过优化治疗方案选择和多学科协作模式，提高患者生存率和生活质量。改善患者预后

新增全外显子测序(WES)+RNA-seq整合分析策略，将TP53、TERT启动子等23个基因列为必检位点检测技术革新将NTRK抑制剂(拉罗替尼)和BRAF/MEK抑制剂(达拉非尼+曲美替尼)联合方案纳入特定分子亚型一线治疗靶向治疗扩展重新定义12类分子亚型，包括髓母细胞瘤(SHH/WNT/non-SHH分组)和ZFTA融合阳性室管膜瘤病理分类细化根据H3K27me3免疫组化和CDKN2A缺失状态调整后颅窝室管膜瘤放疗剂量梯度(54Gyvs59.4Gy)放疗标准优化核心更新内容

三级甲等医院肿瘤中心/神经专科医院/具备分子检测能力的区域医疗中心适用机构类型目标患者群体临床场景覆盖禁忌证说明初诊原发CNS肿瘤患者/复发难治性病例/需分子分型指导治疗的儿童患者从术前评估(切除范围规划)、术中决策(荧光引导边界判定)到术后辅助治疗(放化疗方案选择)不适用于单纯脑转移瘤/未经病理确诊的占位性病变/缺乏分子检测支持的姑息治疗病例适用范围

肿瘤分类与诊断2.

胶质瘤脑膜瘤髓母细胞瘤包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和胶质母细胞瘤等，是最常见的中枢神经系统原发性肿瘤，具有高度异质性和侵袭性。通常为良性肿瘤，起源于脑膜细胞，生长缓慢，但部分病例可能恶变或压迫关键脑区导致神经功能障碍。高度恶性的胚胎性肿瘤，多见于儿童小脑，具有快速生长和早期转移倾向，需综合手术、放疗和化疗治疗。主要肿瘤亚型

DNA甲基化分析采用海德堡v12.8分类器对184个亚类进行精准分型，准确率达95%，可识别传统病理难以诊断的新兴肿瘤簇如弥漫性胶质神经元肿瘤免疫组化标志物常规检测H3K27me3缺失（提示DMG）、INI1/SMARCB1缺失（对应AT/RT）和IDH1R132H突变胚系检测对儿童患者强制进行TP53、PTCH1等遗传易感基因检测，需区分胚系突变与体细胞突变多组学整合检测推荐NGSpanel同时检测点突变（BRAFV600E、H3K27M）、拷贝数变异（CDKN2A缺失）和基因融合（ROS1、NTRK1-3）分子诊断策略

强调避免过度放疗（脑干剂量56.6Gy），优先采用质子治疗减少散射剂量，3岁以下幼儿原则上不放疗妊娠期患者需特别关注脑静脉血栓形成的抗凝管理，平衡胎儿安全与母体预后老年患者针对IDH野生型胶质母细胞瘤需评估MGMT启动子甲基化状态以预测TMZ疗效儿童患者特殊人群标注

治疗原则3.

手术决策指导基于术前MRI增强扫描和多模态影像（如fMRI、DTI）评估肿瘤与功能区的关系，明确是否可实现最大安全切除（EOR≥90%），尤其对IDH突变型胶质瘤强调全切的价值。肿瘤可切除性评估推荐使用5-ALA荧光引导、术中MRI或神经导航技术提高切除精度，对于脑干或丘脑等深部肿瘤可考虑激光间质热疗（LITT）等微创方式。术中技术选择术中神经电生理监测（如MEP/SSEP）是运动功能区肿瘤手术的必备条件，语言区肿瘤需结合清醒开颅技术，术后48小时内需进行NIHSS评分监测神经功能缺损。功能保护策略

低级别胶质瘤放疗时机对1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤推迟放疗至进展期（II级证据），而IDH野生型星形细胞瘤确诊后即需辅助放疗（60Gy/30f）。复发肿瘤再程放疗既往接受过放疗的复发胶质母细胞瘤，若KPS≥70且无脑膜转移，可考虑立体定向放射外科（SRS）或质子治疗（剂量≤35Gy）。儿童特殊考量3岁以下髓母细胞瘤患者优先化疗推迟放疗，必须放疗时需采用质子治疗减少海马区照射（剂量＜10Gy）。放射性坏死预防同步贝伐珠单抗可降低放射性脑水肿风险（证据等级B），推荐灌注MRI每3个月监测灌注异常区域。放疗适应症细化

IDH抑制剂首选方案vorasidenib用于IDH1/2突变低级别胶质瘤（INDIGO研究PFS27.7个月），需监测胆酶升高和QT间期延长等不良反应。组合靶向策略BRAFV600E突变肿瘤采用达拉非尼+曲美替尼双通路抑制（ORR达56%），NTRK融合阳性者首选拉罗替尼（CNS渗透率＞90%）。耐药机制应对EGFR扩增的胶质母细胞瘤进展后建议二代抑制剂如阿法替尼联合mTOR抑制剂，需通过液体活检监测ctDNA动态变化。010203靶向治疗应用

临床管理流程4.

神经系