（115页PPT）颅脑MR病例解析T1WI颅内高信号的鉴别诊断.pptVIP

皮质层状坏死

CorticalLaminarNecrosis是大脑半球低氧缺血后遗改变，少数可为免疫抑制治疗或化疗后改变。皮质第3层对氧和葡萄糖缺乏特别敏感。典型表现发病后2周T1WI呈高信号，1-2信号明显增高，增强强化明显。2年后高信号消退，发展有实质萎缩。T1WI高信号与矿化作用、蛋白变性、脂肪有关，与高铁血红蛋白无关。女，21岁，煤气中毒治疗后

男37岁某省市16天，精神异常12天，肢体抽搐1天女，42岁，有机磷中毒，心肺复苏术后，某省市1个月缺血缺氧性脑病发病机制：与能量代谢障碍、细胞内钙超载、兴奋性氨基酸的神经毒性、NO和氧自由基的损伤以及细胞凋亡有关。主要病理表现为大脑深部的白质、基底节等血供薄弱区广泛水肿或病灶脱髓鞘与神经元坏死。出血并不是造成脑实质T1WI高信号的主要原因，T1W高信号的产生主要与缺血-再灌注损伤有关。非酮性高血糖合并偏侧舞蹈症高血糖症患者，特别糖尿病不的患者，伴急性舞蹈，单侧抽搐，精神异常。CT单侧苍白球和尾状核高信号，亦可双侧。MR特征——单侧苍白球和尾状核T1高信号，T2信号多变。T1高信号，可能与蛋白质，髓鞘分解产物、血、钙化或其他矿物质有关。双侧苍白球T1高信号，还可见于肝性脑病，职业接触锰，长期胃肠外营养治疗有关。Rathke囊肿

Rathkecleftcyst良性Rathke裂隙残留物，位于鞍内、鞍上、鞍内-鞍上。无症状，或致头痛、视觉障碍、尿崩症。半数T1WI呈高信号，T2WI也常呈高信号。约45%的病例T1WI上高信号内可见小的囊内结节、T2WI上呈低信号——特征。可呈化，代表潜在组织化生、炎症、或含铁血黄素沉积，或囊肿壁内胆固醇。无强化化的存在与术后复发风险增加存在相关性男，17岁，发现身材矮小6年。异位垂体后叶

EctopicPosteriorPituitaryGland少见的下丘脑先天畸形，与垂体柄发育不良或缺如相关。由于生长激素缺乏而致侏儒症。与视隔发良不良，室有关。异位的垂体后叶多位于三脑室底部的正中隆起，也可能由于创伤或手术横切垂体柄导致。垂体后叶呈高信号，与抗利尿激素-神经垂体激素运载蛋白II-肽素的顺磁效应相关。含蛋白的病变胶样囊肿Rathke囊肿异位垂体后叶颅内生长的粘液囊肿双重垂体含矿物质的病变矿物质钙是逆磁性物质，在特殊情况下可为T1WI高信号。在脑组织，钙浓度小于30%时呈T1高信号更高浓度的钙质，在T1WI上信号强度变小在钙化区表面T1值相对增加。其他缩短T1效应的矿物质有锰、铜、铁。Cockayne综合征

CockayneSyndrome20-三体综合征：侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征。脑组织显著萎缩，退行性改变，弥漫髓鞘脱失，可累及脑干。树突中有钙沉积，白质内胶质增生，基底节、大脑与小脑皮质均有血管钙化。MR显示广泛钙化，T1WI呈高信号。MRS出现乳酸峰，CHO峰与NAA峰降低。神经退变伴脑铁质沉积

NeurodegenerationwithBrainIronAccumulation神经退变伴铁沉积见多种脑疾病，包括血清铜蓝蛋白缺乏症、泛激酸激酶相关神经退变、磷脂酶2基因突变。铁质在苍白球和黑质沉积临床表现为锥体外系和锥体系异常。T1WI有时双侧苍白球呈对称性高信号。T2WI上双侧苍白球对称性高信号绕着低信号边——“虎眼征”。M，33岁乏力3月余，10余天呕血2次，黑便5次。肝性脑病

HepaticEncephalopathyT1WI双侧豆状核和黑质对称性高信号——特征。与肝性脑病患者锰的积聚有关。焊接工和高营养治疗的病人也可见此征。其他与肝病（伴/不伴肝性脑病）有关征象：T2皮质脊髓束区白质高信号；皮质下白质高信号。MRS谷氨酸、谷氨酰胺升高，与氨中毒有关。肝移植后MR影像改变是可逆的。男29Y

头晕半年电焊工

肝豆状核变性

WilsonDisease常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的肝硬化和脑变性疾病。T2高信号：水肿、胶质增生、坏死和囊变T1高信号：发生于苍白球，肝豆合并肝功能衰竭时出现此信号改变，提示两者相关T2低信号：直接反映铜沉积，基底节区。T1高信号多见于双侧基底节区、腹外侧丘脑。治疗后T1高信号可减退。T2WI见中脑的上丘、红核和黑质呈高信号，横断位呈“熊猫脸征”。Fahr病

——家族性脑血管铁钙质沉积症基底节明显钙质沉积，小脑核、侧脑室旁白质内亦有钙化。钙化位于血管壁、血管旁间隙，同时伴有粘多糖共存在，伴铁、锌、磷、氯、铝、锰、钠等的沉积。血钙水平、相关内分泌检查多无异常。男40岁，反复发作性抽搐10余年，加重2年

甲状