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McCune-Albright综合征护理查房.pptxVIP

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    McCune-Albright综合征（McCune-AlbrightSyndrome，MAS）是一种罕见的先天性多系统受累疾病，因1937年由DonovanJamesMcCune和FullerAlbright两位学者首次系统描述而得名。它属于G蛋白偶联受体信号通路异常相关疾病，核心病理机制是胚胎早期体细胞GNAS1基因突变，导致腺苷酸环化酶持续激活，引发多组织细胞过度增殖与功能异常。临床以“三联征”为典型表现——骨纤维异常增殖症（FD）、皮肤咖啡牛奶斑（Café-au-laits

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