（更新）多关节型幼年特发性关节炎全面治疗指南解读课件.pptxVIP

2025PANLAR建议：多关节型幼年特发性关节炎的治疗解读权威指南助力精准诊疗

目录第一章第二章第三章疾病概述诊断要点治疗原则

目录第四章第五章第六章药物治疗策略治疗效果监测特殊考量

疾病概述1.

国际风湿病联盟定义多关节型幼年特发性关节炎（poly-JIA）需满足16岁以下患者、持续6周以上的关节炎、累及5个及以上关节三项核心标准，需排除其他已知病因的关节炎。亚型分类根据RF（类风湿因子）状态分为RF阳性（与成人RA相似，侵袭性强）和RF阴性（异质性更高，可能包含不同病理机制亚群）。诊断排除标准需通过实验室检查（如抗核抗体、HLA-B27）和影像学（超声/MRI）排除感染性关节炎、银屑病关节炎等其他疾病。活动性评估工具采用JADAS-27（幼年关节炎疾病活动度评分）或cJADAS（临床版）量化疾病活动度，包含关节计数、医生/家长总体评估等维度义与分类标准

流行病学特征拉丁美洲发病率约为2-4/10万，低于北美（6-8/10万），可能与遗传背景（如HLA-DR4频率）和环境因素（如紫外线暴露）相关。地域差异RF阳性型女性占比高达80%，RF阴性型性别比接近1:1，提示不同亚型可能存在差异化的发病机制。性别分布双峰分布（2-4岁和10-14岁），青春期前发病者更易进展为关节强直和生长障碍。发病高峰年龄

第二季度第一季度第四季度第三季度关节受累模式全身症状关节外表现实验室特征对称性小关节（掌指、近端指间关节）为主，可累及颈椎（寰枢椎半脱位风险）和颞下颌关节（导致小颌畸形）。约30%伴低热、乏力，但不同于全身型JIA，无典型弛张热或皮疹。可合并葡萄膜炎（需定期裂隙灯检查）、骨质疏松（与炎症和糖皮质激素使用相关）及生长迟缓（IL-6介导的生长板抑制）。RF阳性型可见高滴度RF和抗CCP抗体，ESR/CRP升高程度与活动度相关，但约20%患儿始终无显著炎症标志物升高。临床表现特点

诊断要点2.

需与感染性关节炎、反应性关节炎及血液系统疾病（如白血病）区分，病史采集应包含前驱感染史、家族风湿病史及关节外症状（如眼部异常）。鉴别诊断要点多关节型幼年特发性关节炎需满足至少5个关节的持续性炎症（肿胀、压痛或活动受限），且症状持续6周以上，常呈对称性分布，手指小关节受累具有较高特异性。关节症状特征需排除全身型JIA（如高热、皮疹），同时关注晨僵时长（15分钟）、生长迟缓等伴随表现，这些指标对疾病活动度判断至关重要。全身症状评估临床诊断依据

炎症标志物检测血沉（ESR）和C反应蛋白（CRP）是评估炎症活动的基础指标，持续升高提示疾病活动；血清铁蛋白异常增高需警惕巨噬细胞活化综合征。自身抗体筛查类风湿因子（RF）和抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）阳性提示多关节型JIA可能进展为类风湿关节炎；抗核抗体（ANA）阳性患儿需加强眼科监测虹膜睫状体炎风险。其他辅助检查全血细胞计数可发现贫血或血小板增多；HLA-B27检测有助于与脊柱关节炎鉴别；滑液分析排除感染性关节炎。实验室检查方法

早期病变识别超声检查可敏感检出滑膜增生和关节积液，多普勒模式能评估血流信号判断炎症活动度，尤其适用于浅表关节（如腕、膝关节）的床旁动态监测。磁共振成像（MRI）是早期骨侵蚀和骨髓水肿的金标准，推荐使用增强扫描鉴别活动性滑膜炎，T2加权像脂肪抑制序列对软骨损伤评估价值显著。进展监测与预后判断X线平片用于基线评估和随访中晚期骨侵蚀、关节间隙狭窄等结构损伤，但敏感性低于MRI，建议每6-12个月复查对比。双能X线吸收测定法（DXA）适用于长期使用糖皮质激素患儿的骨密度监测，重点关注腰椎和股骨颈Z值变化，预防骨质疏松。影像学评估指南

治疗原则3.

控制炎症活动保护关节功能改善生活质量通过早期干预迅速降低关节炎症水平，防止关节结构损伤，目标是实现临床缓解或最低疾病活动度（LDA），避免残疾进展。维持或恢复患者关节活动范围及肌肉力量，确保儿童正常生长发育，减少长期并发症如关节畸形和骨质疏松的风险。缓解疼痛、疲劳等临床症状，帮助患者回归正常社交、学习和体育活动，关注心理健康和社会适应性。核心治疗目标

每3-6个月通过JADAS或cJADAS评分系统动态评估疾病活动度，未达标者需阶梯式升级治疗方案，如从nbDMARD过渡至bDMARD或联合治疗。定期评估调整根据疾病活动度分层管理，低活动度患者以甲氨蝶呤为基础，高活动度或预后不良者（如RF阳性）需早期启用生物制剂（如TNF-α抑制剂或IL-6受体拮抗剂）。分层治疗理念达到持续临床缓解（≥6个月）后谨慎减量，优先减停糖皮质激素，生物制剂需维持12个月以上无复发再考虑逐步减量，并密切监测复发迹象。药物减停规范联合物理治疗师定制康复计划，营养师指导抗炎饮食，心理医生干预抑郁/焦虑，形成全方位管理网络。多学科协作达标治疗策略

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