（更新）系统性红斑狼疮罕见表现治疗管理专家共识课件.pptxVIP

2025ERNReCONNET/SLICC/SLEuro专家共识：系统性红斑狼疮罕见表现的治疗管理罕见表现诊疗的权威指南

目录第一章第二章第三章背景与概述罕见表现分类诊断评估方法

目录第四章第五章第六章治疗管理原则具体治疗方案共识总结与临床实践

背景与概述1.

系统性红斑狼疮基础简介高度异质性的自身免疫病：系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统的慢性炎症性疾病，其特征为自身抗体产生和免疫复合物沉积，临床表现从轻度皮肤损害到致命性器官受累不等，疾病异质性极大。全球发病率持续上升：流行病学数据显示，SLE全球患病率约为20-150/10万人，且呈逐年上升趋势，女性发病率显著高于男性（9:1），亚洲和非洲裔人群疾病严重程度更高。治疗面临重大挑战：尽管生物靶向治疗取得进展，但约40%患者仍出现器官损伤，5年生存率在低收入国家仅为50%，凸显疾病管理的复杂性和未满足的临床需求。

罕见表现的定义与临床意义如SLE胰腺炎和肠炎易误诊为感染性胃肠炎，心肌炎和弥漫性肺泡出血等表现死亡率可达30-50%，早期识别和干预至关重要。诊断陷阱与临床危害当前SLE指南主要关注狼疮肾炎、皮肤关节病变等常见表现，对罕见表现的循证推荐不足，导致临床决策缺乏统一标准。现有指南的局限性罕见表现常需风湿科、消化科、呼吸科等多学科联合诊疗，共识的制定为跨科室协作提供了标准化框架。多学科协作的必要性

针对24种罕见SLE表现（如脊髓炎、假性肠梗阻、肺动脉高压等）制定分级治疗策略，覆盖诊断标准、病情评估和药物选择全流程。明确羟氯喹（HCQ）为基础治疗的核心地位，细化环磷酰胺（CYC）、霉酚酸酯（MMF）等二线药物的适用场景和剂量调整原则。整合欧洲（ERNReCONNET）、北美（SLICC）和亚洲（SLEuro）三大区域119名专家的临床经验，通过德尔菲法达成治疗推荐强度共识。制定治疗决策表，将证据等级（A-D）与专家支持率（≥80%为强推荐）可视化，便于全球临床医生快速参考应用。填补临床实践空白建立国际化标准专家共识目的与范围

罕见表现分类2.

010203大疱性狼疮皮损：表现为张力性水疱或血疱，病理特征为表皮下水疱伴基底膜带IgG/IgM沉积，需与获得性大疱性表皮松解症鉴别，治疗推荐羟氯喹联合中高剂量糖皮质激素（0.5-1mg/kg/d）。深在性狼疮（狼疮性脂膜炎）：特征性表现为深部皮下结节伴脂肪坏死，好发于面部、上肢和臀部，病理可见淋巴细胞性脂膜炎伴透明样坏死，治疗需采用糖皮质激素联合免疫抑制剂（如甲氨蝶呤或硫唑嘌呤）。口腔黏膜顽固性溃疡：不同于常见阿弗他溃疡，表现为持续4周以上、直径1cm的深大溃疡，可能伴发软骨炎，治疗推荐局部激素注射联合全身免疫调节治疗。皮肤黏膜罕见临床表现

狼疮性肠系膜血管炎临床表现为急性腹痛、肠梗阻或消化道出血，CT显示肠壁增厚伴靶征，需紧急采用甲基强的松龙冲击（500-1000mg/d×3天）联合环磷酰胺治疗。弥漫性肺泡出血突发咯血伴血红蛋白急剧下降，HRCT显示弥漫性磨玻璃影，属内科急症，需立即血浆置换联合环磷酰胺（750mg/m2）和甲基强的松龙冲击治疗。狼疮性胰腺炎特征为腹痛伴淀粉酶升高但无胆道梗阻，增强CT显示胰腺弥漫性肿大，治疗推荐禁食+全肠外营养同时给予大剂量激素（甲强龙1-2mg/kg/d）联合霉酚酸酯（MMF）。内脏器官罕见并发症

狼疮性脊髓炎急性横贯性脊髓损伤表现，MRI显示长节段T2高信号，需与多发性硬化鉴别，治疗采用甲基强的松龙冲击（1000mg/d×3-5天）联合环磷酰胺（每月750mg/m2×6次）。无菌性脑膜炎表现为头痛伴脑膜刺激征但CSF培养阴性，需排除感染后使用鞘内注射地塞米松（5mg/次）联合全身免疫抑制治疗。视神经炎急性视力下降伴视野缺损，光学相干断层扫描（OCT）显示视网膜神经纤维层变薄，紧急治疗包括静脉甲基强的松龙（1000mg/d×3天）后过渡至口服激素联合硫唑嘌呤维持。神经系统罕见病变

诊断评估方法3.

需综合皮肤、关节、肾脏、神经系统等多系统表现，结合ACR/EULAR2025分类标准中抗核抗体滴度≥1:80及临床评分≥10分的核心指标。多系统症状整合分析采用SLEDAI-2K量表对疾病活动度进行量化，其中癫痫发作、精神症状等神经系统表现每项计8分，提示需紧急干预。动态病情评估工具对罕见表现如狼疮性胰腺炎采用CTSI评分（≥4分提示重症），肠炎则通过改良DAI指数评估黏膜损伤程度。器官特异性分级系统建立三级会诊制度，由风湿免疫科牵头联合胃肠病学、神经病学等专科进行多学科讨论（MDT）。专家委员会复核机制临床诊断标准与流程

实验室与影像学评估技术除常规抗dsDNA、抗Sm抗体外，新增抗核小体抗体（敏感性92%）及抗核糖体P蛋白抗体（对神经精神狼疮特异性达95%）。特异性抗体检测组合中枢