蛋白S缺乏症并发食管静脉曲张破裂出血1例报道.pptxVIP

蛋白S缺乏症并发食管静脉曲张破裂出血1例报道汇报人：XXX2025-X-X

目录1.病例简介

2.实验室检查

3.影像学检查

4.诊断及鉴别诊断

5.治疗过程

6.预后及随访

7.讨论

01病例简介

患者基本信息患者年龄患者，男，45岁，主因‘反复上消化道出血’入院。患者既往有慢性乙型肝炎病史20年，肝功能失代偿期5年。职业及居住地患者为农民，居住于农村，无吸烟、饮酒史。既往病史患者既往有高血压病史10年，规律服用降压药物，血压控制良好。无糖尿病、冠心病等慢性病史。

主诉及病史主要症状患者自述反复出现黑便，伴有呕吐物，共计5次，每次出血量约500ml，伴有头晕、乏力等症状。病程经过患者于3个月前开始出现上腹部不适，逐渐加重，近1周来出血症状频繁，每晚均有黑便，伴恶心、呕吐。既往治疗患者曾于当地医院就诊，诊断为“食管静脉曲张破裂出血”，给予静脉输液、输血及止血药物等治疗，症状有所缓解，但反复发作。

临床检查结果血常规血红蛋白(Hb)70g/L，红细胞计数(RBC)3.0×10^12/L，白细胞计数(WBC)8.0×10^9/L，血小板计数(PLT)50×10^9/L，提示中度贫血及血小板减少。肝功能ALT150U/L，AST100U/L，TBil70μmol/L，ALP300U/L，提示肝功能异常，可能存在肝硬化和肝功能失代偿。凝血功能PT25秒，APTT60秒，纤维蛋白原(Fbg)1.5g/L，D-二聚体(D-D)500μg/L，提示凝血功能异常，有出血倾向。

02实验室检查

血常规血红蛋白水平血红蛋白(Hb)测量值为70g/L，低于正常参考范围（男性120-160g/L），提示患者存在中度贫血。红细胞计数红细胞计数(RBC)为3.0×10^12/L，低于正常参考范围（男性4.0-5.5×10^12/L），进一步支持贫血的诊断。血小板计数血小板计数(PLT)为50×10^9/L，远低于正常参考范围（150-400×10^9/L），表明患者有出血倾向，需注意预防出血。

肝功能转氨酶异常ALT（谷丙转氨酶）水平为150U/L，AST（谷草转氨酶）水平为100U/L，均高于正常上限（ALT0-40U/L，AST0-45U/L），提示肝脏存在炎症或损伤。胆红素升高总胆红素（TBil）水平为70μmol/L，超出正常上限（10-20μmol/L），表明肝细胞可能存在损伤，导致胆红素代谢异常。碱性磷酸酶升高碱性磷酸酶（ALP）水平为300U/L，高于正常参考范围（50-150U/L），可能与胆道阻塞或肝细胞损伤有关，提示可能存在肝胆系统疾病。

凝血功能凝血酶原时间延长PT（凝血酶原时间）为25秒，超出正常参考范围（11-15秒），提示外源性凝血途径异常，可能存在凝血因子缺乏或功能障碍。活化部分凝血活酶时间延长APTT（活化部分凝血活酶时间）为60秒，高于正常上限（25-35秒），表明内源性凝血途径异常，可能存在凝血因子缺乏或功能障碍。纤维蛋白原降低纤维蛋白原（Fbg）水平为1.5g/L，低于正常参考范围（2-4g/L），提示纤维蛋白原合成减少或消耗增加，可能存在纤溶亢进或慢性失血等情况。

03影像学检查

腹部超声肝脏形态肝脏形态饱满，大小正常，边缘光滑，包膜完整。肝实质回声均匀，未见明显异常回声团块。胆道系统胆总管直径约7mm，左右肝管未见明显扩张，胆囊壁厚约3mm，囊壁光滑，腔内未见结石及明显占位性病变。门静脉系统门静脉主干内径约15mm，未见明显扩张或血栓形成。脾静脉内径约8mm，正常范围内。

上消化道造影食管静脉曲张食管黏膜皱襞增粗，静脉明显扩张，呈串珠状，最宽处约1.5cm，符合重度食管静脉曲张。胃底静脉曲张胃底静脉明显扩张，呈蜂窝状，部分区域静脉曲张破裂，可见活动性出血。胃黏膜情况胃黏膜皱襞增粗，表面粗糙，未见明显溃疡或肿瘤，但可见散在的点状出血点，提示胃炎或胃溃疡可能。

其他影像学检查肝脏MRI肝脏MRI显示肝脏弥漫性增大，边缘欠规则，肝实质信号不均匀，提示肝脏可能存在纤维化或肝硬化改变。腹部CT腹部CT扫描未见明显占位性病变，但肝脏密度不均，脾脏轻度增大，符合肝硬化表现。胃镜检查胃镜检查发现食管静脉曲张明显，胃底静脉曲张严重，胃黏膜炎症明显，符合食管静脉曲张破裂出血的诊断。

04诊断及鉴别诊断

诊断依据病史特点患者有慢性乙型肝炎病史，肝功能失代偿，反复出现上消化道出血，具有典型的食管静脉曲张破裂出血的临床表现。实验室检查血常规提示中度贫血，肝功能异常，凝血功能异常，符合肝硬化失代偿期和食管静脉曲张破裂出血的诊断。影像学检查上消化道造影显示食管静脉曲张明显，胃底静脉曲张严重，胃镜检查证实食管静脉曲张破裂出血。

鉴别诊断消化性溃疡消化性溃疡出血表现为周期性上腹痛，胃镜检查可见溃疡病灶