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儿科风湿免疫学科研试题及答案

一、单项选择题（每题2分，共20分）

1.以下关于幼年特发性关节炎（JIA）全身型的临床特征，错误的是：

A.弛张热（体温每日波动≥2℃）持续≥2周

B.关节炎表现多在发热后数周出现

C.典型皮疹为随体温升降出现的淡红色斑丘疹

D.实验室检查可见铁蛋白显著升高（1000μg/L）

E.多数患儿会出现虹膜睫状体炎

答案：E

解析：虹膜睫状体炎多见于少关节型JIA（尤其是抗核抗体阳性患儿），全身型JIA较少出现。

2.系统性红斑狼疮（SLE）患儿出现神经精神症状时，最具特异性的实验室指标是：

A.抗双链DNA抗体（dsDNA）

B.抗心磷脂抗体（aCL）

C.抗神经元抗体（ANNA）

D.脑脊液抗核糖体P蛋白抗体

E.补体C3/C4降低

答案：D

解析：脑脊液中抗核糖体P蛋白抗体阳性对神经精神性狼疮（NP-SLE）的诊断特异性较高，尤其在排除感染后意义更大。

3.川崎病患儿应用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）的最佳时机是：

A.发热后3天内

B.发热后5-10天

C.发热后10天以上

D.确诊后立即使用（无论发热时长）

E.出现冠状动脉扩张后24小时内

答案：B

解析：IVIG在发热5-10天内使用可显著降低冠状动脉病变（CAL）发生率，过早（5天）可能因诊断不明确增加误治风险，过晚（10天）则CAL预防效果下降。

4.过敏性紫癜（HSP）患儿出现腹痛时，最需要警惕的并发症是：

A.肠套叠

B.消化道出血

C.胰腺炎

D.肠穿孔

E.胆囊炎

答案：A

解析：HSP患儿因肠道血管炎导致肠壁水肿、蠕动异常，肠套叠发生率约1%-5%，是急腹症的常见原因，需早期通过腹部超声筛查。

5.以下关于儿童皮肌炎（JDM）的皮肤特征，错误的是：

A.Gottron丘疹（指关节伸侧紫红色丘疹）

B.向阳疹（上眼睑紫红色水肿性皮疹）

C.甲周毛细血管扩张

D.面部蝶形红斑（与SLE类似）

E.皮肤钙化（慢性病例常见）

答案：D

解析：面部蝶形红斑是SLE的典型表现，JDM的皮疹以眶周、关节伸侧为主，不累及鼻唇沟（与SLE鉴别点）。

6.诊断幼年脊柱关节炎（JSpA）时，最具提示意义的实验室指标是：

A.HLA-B27阳性

B.类风湿因子（RF）阳性

C.抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP）阳性

D.抗核抗体（ANA）阳性

E.红细胞沉降率（ESR）增快

答案：A

解析：HLA-B27与JSpA（尤其是附着点炎相关关节炎）高度相关，阳性率可达80%-90%，是重要的诊断线索。

7.儿童系统性硬化症（SSc）与成人相比，最突出的临床特点是：

A.雷诺现象更常见

B.皮肤硬化进展更快

C.肺间质病变发生率更高

D.弥漫性皮肤型比例更高

E.合并肌炎/肌病的比例更高

答案：E

解析：儿童SSc中约30%-50%合并肌炎（称为“硬化性肌炎”），而成人仅约10%，这是儿童患者的重要特征。

8.治疗儿童多关节型JIA（RF阳性）时，首选的改善病情抗风湿药（DMARDs）是：

A.甲氨蝶呤（MTX）

B.柳氮磺吡啶（SASP）

C.羟氯喹（HCQ）

D.来氟米特（LEF）

E.艾拉莫德（IGU）

答案：A

解析：MTX是JIA的一线DMARDs，尤其对多关节型（RF阳性）疗效明确，推荐起始剂量10-15mg/m2/周（最大20mg/周），皮下注射优于口服。

9.儿童SLE合并狼疮性肾炎（LN）时，诱导缓解期的标准治疗方案是：

A.羟氯喹+硫唑嘌呤（AZA）

B.甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（CTX）静脉滴注

C.利妥昔单抗（RTX）+吗替麦考酚酯（MMF）

D.他克莫司（TAC）+泼尼松

E.贝利尤单抗（BLyS）+羟氯喹

答案：B

解析：根据2020年EULAR/ACR指南，LN（Ⅲ/Ⅳ/Ⅴ型）诱导缓解首选甲泼尼龙冲击（15-30mg/kg/d，最大1g/d，连续3天）联合CTX静脉滴注（0.5-1g/m2/月，共6个月）。

10.川崎病合并巨大冠状动脉瘤（直径8mm）的患儿，长期抗血小板治疗应选择：

A.阿司匹林（3-5mg/kg/d）单药

B.阿司匹林+双嘧达莫（3-5mg/kg/d）

C.阿司匹林+氯吡格雷（1mg/kg/d）

D.华法林（维持INR2-3）

E.新型口服抗凝药（如利伐沙班）

答案：C

解析：巨大CAL（8mm）或有血栓史者，需阿司匹林联合氯吡格雷双抗治疗，疗程至少3-6个月（或至动脉瘤消退），部分病例需长期抗凝。

二、多项选择题（每题3分，共15分，少选、错选均不得分）

1.以下属于JIA少关节型（持续型）诊断标准的是：

A.发病6个月内受累关节≤4个

B.病程中