感染性心内膜炎-朱文玲.pptVIP

结节病的诊断和治疗呼吸内科徐作军

结节病的发病机理

临床表现全身表现缺乏特异性，30%~40%病例无临床症状。症状轻微：乏力、低热、食欲不振、肌肉及关节疼痛。

临床表现胸内表现咳嗽胸痛呼吸困难咯血气道高反应性胸腔积液

临床表现---临床分期

临床表现---肺外表现心脏5%心律失常和心肌舒张受限肝脏50%~80%受累但触到者不到20%皮肤25%结节红斑、丘疹、斑块眼睛11%~83%畏光、流泪、视力减退、疼痛神经系统10%颅神经麻痹、头痛、癫痫、颅内占位。骨骼及肌肉25%~39%关节痛、肌肉痛。胃肠道系统1.0%腹痛、黄疸、咽下困难血液系统4%~20%贫血、白细胞减少、血小板减少内分泌系统2%~20%高血钙、糖尿病、下丘脑、肾脏6%肾功能衰竭、肾结石腮腺40%肿大、疼痛

诊断标准1.胸片示双肺门及纵隔淋巴结肿大（偶见单侧），伴或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。2.组织活检证实或符合结节病。3.Kveim试验阳性反应。4.sACE升高。5.5IUPPD试验阴性或弱阳性反应。6.高血钙、高尿钙、AKP增高、Ig增高、67镓扫描阳性、BALF中TLC及CD4/CD8升高。具有1，2或1，3条者可诊断为结节病。第4、5、6条为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。

诊断胸片及胸CTCT常见的典型表现：①广泛的小结节，以胸膜下分布为主②小叶间隔增厚③结构紊乱④有聚集成肿块的表现CT少见的表现：①蜂窝样改变②囊性改变和支气管扩张③肺泡实变

胸片表现

CT表现

诊断活检支气管黏膜活检41%~57%经纤支镜肺活检40%~90%电视引导穿刺or开胸活检90%

FREQUENCYOFINCREASEDsACE

LEVELSINVARIOUSDISEASESBerylliumdisease75%Sarcoidosis57%Silicosis42%Leprosy34%Primarybiliarycirrhosis27%Histoplasmosis16%Extrinsicallergicalveolitis14%Asbestosis11%Tuberculosis4%Hodgkinsdisease3%

PREDICTIVEACCURACYOFBRONCHOALVEOLARLAVAGEFLUIDCELLRESULTSINSARCOIDOSISLymphocytes(%)CD4/CD8RatiosSensitivitySpecificityChi-square15.0↑3.0↑89.762.840.320.0↑4.5↑91.157.030.0Sarcoidosispatients,n=97,others,n=65

DecisiontoTreatPulmonarySarcoidosiswithCorticosteroids

UsualprednisonetreatmentscheduleInitialtreatment2wkeachdoselevel40mg(8tabs)dailyor20mgtwicedailyiffeverisprominent30mg(6tabs)dail