2025拉丁美洲SJSTEN指南解读PPT课件.pptxVIP

2025拉丁美洲SJS/TEN指南解读精准诊疗与规范管理指南

目录第一章第二章第三章疾病概述与背景诊断标准与流程严重度分类评估

目录第四章第五章第六章急症处理原则关键治疗措施特殊管理与预后

疾病概述与背景1.

疾病定义Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是严重的皮肤黏膜反应，以广泛表皮剥脱为特征，属于同一疾病谱的不同严重程度表现。疾病谱分级SJS（皮肤受累10%体表面积）、SJS/TEN重叠（10%-30%）、TEN（30%），严重程度与死亡率呈正相关。病理机制主要由药物过敏反应触发，T细胞介导的角质形成细胞凋亡导致表皮-真皮分离，与Fas-FasL通路及颗粒酶B释放密切相关。鉴别诊断需与葡萄球菌烫伤样皮肤综合征（SSSS）、多形红斑（EM）等区分，组织病理学检查及药物暴露史是关键依据。SJS/TEN定义与疾病谱关系

流行病学特征与发病机制SJS/TEN全球发病率约1-7例/百万人口/年，拉丁美洲地区因药物使用差异可能略高，HIV感染者风险增加10倍。发病率抗癫痫药（如卡马西平）、抗生素（如磺胺类）、非甾体抗炎药（如别嘌呤醇）占致病因素的75%以上。高危药物HLA-B1502（亚洲人群卡马西平相关）、HLA-B5801（别嘌呤醇相关）等基因型显著增加发病风险，拉丁美洲需加强本地化研究。遗传易感性

拉丁美洲医疗资源分布不均，基层医生对SJS/TEN识别率低，延迟治疗导致死亡率高达30%-50%。临床需求基于2019年国际严重皮肤不良反应联盟（RegiSCAR）数据及拉丁美洲多中心回顾性研究（2015-2024）。循证依据涵盖全科医生、皮肤科医师、重症监护团队及药师，重点指导早期停药、支持治疗及免疫调节剂（如IVIG）应用。目标人群针对热带地区常见合并感染（如登革热）的鉴别诊断及资源有限地区的低成本管理方案（如湿润敷料替代生物敷料）。区域适应性指南制定背景与目标人群

诊断标准与流程2.

早期表现为边界不清的紫癜性红斑或非典型靶形皮损，中央颜色较深，呈播散性分布且不以四肢为主，常始于躯干上部及面部。紫癜性斑疹与非典型靶形皮损随着病情进展，皮损可发展为松弛性水疱或大疱，疱壁易破溃，暴露出湿润的糜烂面（“湿衣服”外观）。水疱与大疱形成大面积表皮松解导致真皮裸露，尼氏征阳性（轻压外观正常皮肤可诱发表皮剥离），严重者类似大面积烧伤。表皮剥脱与尼氏征阳性100%患者出现口腔黏膜炎及溃疡，80%累及≥2处黏膜（如眼结膜、生殖器、鼻咽部），表现为疼痛性糜烂、结痂及出血。多灶性黏膜糜烂核心临床表现（皮损特征）

炎症与感染指标全血细胞计数、ESR、CRP评估全身炎症反应；胸部X线排查肺部感染；血培养及皮肤创面培养明确继发感染病原体。组织病理学检查水疱旁皮肤活检显示表皮广泛凋亡、真表皮分离及表皮下疱形成，真皮内嗜酸性粒细胞浸润，直接免疫荧光（DIF）排除免疫性大疱病。器官功能评估转氨酶、肾功能、电解质、凝血功能检测监测多系统受累；动脉血气分析评估酸碱平衡及氧合状态。病原学与免疫学检测肺炎支原体IgG/IgM、HIV筛查；ANA、ENA等自身抗体排查潜在免疫疾病背景。关键实验室检查项目

评估用药与症状出现的时序关系（潜伏期5-28天），近期（1个月内）新引入药物风险最高。药物暴露时间窗特定HLA基因型（如HLA-B1502、HLA-B5801）与药物诱发SJS/TEN强相关，可辅助确认致病药物。基因检测辅助根据ALDEN评分系统，高危药物包括抗惊厥药（卡马西平）、磺胺类、别嘌醇等，需结合用药剂量与疗程综合判定。药物风险等级需鉴别感染（如支原体肺炎）、自身免疫性疾病（如副肿瘤性天疱疮）及其他重症药疹（如DRESS）。排除其他病因药物因果关系评估方法（ALDEN系统）

严重度分类评估3.

SJS（轻型）表皮松解面积10%体表面积，早期皮损多表现为躯干上部、四肢近端和面部的紫癜性斑疹或非典型靶形损害，黏膜受累常见但皮肤剥脱范围较小。SJS-TEN重叠型表皮松解面积达10%~30%体表面积，兼具SJS与TEN特征，皮损融合倾向明显，黏膜糜烂程度介于两者之间，需密切监测病情进展。TEN（重型）表皮松解面积30%体表面积，表现为广泛性松弛性大疱、大片表皮剥脱（“湿衣服”外观），黏膜受累严重（口腔、眼、生殖器），易继发感染和电解质紊乱。动态分型意义分型直接影响治疗策略选择（如是否需ICU支持）和预后评估，需结合临床进展每日重新评估体表面积变化表面积分型标准（SJS/TEN重叠/TEN）

评分与死亡率正相关：SCORTEN每增加1分，死亡率呈指数级上升，4分时死亡率突破50%。关键预警指标：年龄≥40岁、心率≥120次/分、皮肤受累≥10%是三大高危因素，需优先监测。代谢指标敏感性：尿素氮28mg/dL和碳酸