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2025韩国指南：特发性非特异性间质性肺炎的诊断与管理解读韩国临床实践的权威解读

目录第一章第二章第三章疾病概述与韩国流行病学特征诊断标准与评估方法（韩国标准）鉴别诊断要点（韩国指南强调）

目录第四章第五章第六章治疗策略与管理方案（基于韩国循证）特殊人群管理与随访监测韩国多学科协作与护理要点

疾病概述与韩国流行病学特征1.

根据肺间质炎细胞浸润和纤维化程度分为富细胞型（以淋巴细胞/浆细胞浸润为主）和纤维化型（胶原沉积为主），前者糖皮质激素反应良好，后者预后接近特发性肺纤维化。病理分型标准区别于普通型间质性肺炎（UIP）的时空异质性，NSIP表现为全肺均匀的炎症或纤维化改变，肺泡间隔增厚伴慢性炎细胞浸润是标志性特征。组织学一致性高分辨CT显示双肺对称性磨玻璃影（富细胞型）或网格影伴牵拉性支气管扩张（纤维化型），与病理分型高度对应。影像病理关联需排除结缔组织病相关间质病变，病理上缺乏UIP的成纤维细胞灶或机化性肺炎的Masson小体等特征性改变。鉴别诊断要点NSIP定义与核心病理特征（间质炎症/纤维化）

韩国特发性NSIP发病情况及临床特点（活动后气短、干咳、Velcro啰音）韩国数据显示中位发病年龄52岁，女性占比略高（约55-60%），近70%患者无吸烟史，与全球流行病学特征基本一致。人口学特征隐匿性进展的活动后呼吸困难（89%）、持续性干咳（76%）及Velcro啰音（63%）构成典型三联征，部分伴体重减轻（28%）等全身症状。核心症状群约30-40%韩国患者最终确诊结缔组织病（如干燥综合征、类风湿关节炎），需长期随访血清学指标（ANA/抗SSA抗体等）。合并症特点

第二季度第一季度第四季度第三季度诊断流程优化治疗成本控制随访体系构建卫生资源配置强调呼吸科主导的多学科讨论（MDD）模式，整合风湿免疫抗体检测、HRCT影像组学分析和支气管镜肺泡灌洗（BAL）细胞分类计数。针对富细胞型推荐阶梯式糖皮质激素方案（初始泼尼松0.5mg/kg/d），避免过度使用抗纤维化药物（如尼达尼布）带来的经济负担。基于韩国国民健康保险数据，制定每3-6个月的肺功能（FVC/DLCO）和6分钟步行试验动态监测标准。针对纤维化型NSIP的高致残率，优先纳入罕见肺病管理中心，提供肺康复和氧疗支持。韩国指南制定背景：多学科协作（呼吸、风湿、影像）与卫生经济学考量

诊断标准与评估方法（韩国标准）2.

进行性呼吸困难患者初期表现为活动后气促，逐渐发展为静息状态下的呼吸困难，与肺泡-毛细血管单位弥散功能障碍相关，肺功能检查显示弥散量下降和限制性通气障碍。持续性干咳特征为无痰或少量白色泡沫痰的顽固性咳嗽，夜间平卧时加重，由肺间质炎症刺激咳嗽感受器引起，需与慢性支气管炎等疾病鉴别。双肺底爆裂音听诊可闻及Velcro样特征性啰音，源于纤维化肺组织在吸气末的突然张开，随病情进展可能向上肺野扩散，是区别于肺水肿的重要体征。010203临床表现评估关键点（进行性呼吸困难、干咳、双肺底爆裂音）

鉴别诊断要点需仔细排除普通型间质性肺炎的胸膜下网格状改变和蜂窝肺特征，非特异性间质性肺炎的磨玻璃影通常更弥漫且边界模糊。磨玻璃影分布特点HRCT显示双肺对称性磨玻璃阴影，以下肺野为著，呈片状胸膜下分布，需与过敏性肺炎的随机分布相鉴别。网格状改变特征可见不规则线状影伴牵引性支气管扩张，但缺乏典型蜂窝肺表现，动态随访中若出现蜂窝样变提示可能向普通型间质性肺炎转化。随访间隔策略建议每3-6个月复查HRCT评估病灶变化，重点关注新发实变影或网格影范围扩大，这些征象可能预示急性加重风险。HRCT核心征象与动态随访策略（磨玻璃影、网格影，排除蜂窝肺/UIP型）

病理特征差异：UIP呈斑片状纤维化，NSIP病变均匀，COP以肉芽组织为特征，AIP表现为急性肺泡损伤，DIP以巨噬细胞聚集为主。激素治疗反应：COP对激素反应最佳，NSIP细胞型次之，UIP和AIP反应较差，DIP反应较好。预后对比：COP和NSIP细胞型预后较好，UIP和AIP预后差，DIP预后中等。临床管理重点：UIP需早期干预延缓纤维化，NSIP需分型治疗，COP可优先考虑激素，AIP需紧急支持治疗。诊断挑战：UIP与NSIP纤维化型需病理鉴别，COP需与感染性肺炎区分，AIP需排除其他急性肺损伤原因。病理类型主要病理特征对激素治疗反应预后情况寻常型间质性肺炎(UIP)斑片状纤维化，成纤维细胞灶，蜂窝样改变较差差非特异性间质性肺炎(NSIP)均匀炎症和纤维化，分细胞型（淋巴细胞浸润）和纤维化型（胶原沉积）细胞型较好细胞型较好隐源性机化性肺炎(COP)肺泡管和肺泡内机化性肉芽组织，斑片状分布极好好急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤，透明膜形成，快速纤维化差极差脱屑性间质性肺炎(DIP)肺泡腔内大量巨噬细胞聚集，多见于吸