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淋巴瘤样肉芽肿病

定义

淋巴瘤样肉芽肿病（LYG）是一种与EB相关的血管性和血管破坏性B细胞淋巴增生性

疾病，主要累及结外部位，由EB阳性的不典型细胞组成，通常混有大量反应性T细胞。

该病发生在除免疫衰老外没有或获得性免疫/失调的患者中。

ICD‑O编码

9766/1淋巴瘤样肉芽肿病，未特指

9766/1淋巴瘤样肉芽肿病，1级

9766/1淋巴瘤样肉芽肿，2级

9766/3淋巴瘤样肉芽肿，3级

ICD‑11编码

2A81.3淋巴瘤样肉芽肿

相关术语

可接受：EBV阳性弥漫性细胞淋巴瘤（仅限3级LYG）。

不建议使用：血管性淋巴组织增生变。

亚型

淋巴瘤样肉芽肿病，1级；淋巴瘤样肉芽肿病，2级；淋巴瘤样肉芽肿病，3级

定位

LYG总是累及肺部，并且常累及中枢神经系统（40%），皮肤（34%），肾脏（19%）和肝脏

（17%），但几乎可以发生在任何{}。淋和/或骨

髓受累罕见，因此如果遇到这种情况，应怀疑其他诊断{3785978}。

临床特征

尽管肺部普遍受累，但只有30–60%的患者出现明显的呼吸症状，其余病例是在影像学检查中

发现的}。常见的症状包括咳嗽、呼吸和胸痛，这些症状可能伴有全身症状

（如发热、体重下降、不适和疲劳）}。皮肤病变可在疾病过程中的任

何阶段发生，约三分之一的患者在初次就诊时有皮肤病变，但很少先于肺部表现{761171;;;}。神经症状取决于受累的中枢神经系统部位，因此变化很

大。它们可能包括

ymphomaodgranulomaos

Definition

Lymphomatoidgranulomatosis(LYG)isanEBV-associatedangiocentricandangiodestructive

B-celllymphoproliferativedisorderinvolvingextranodalsites,composedofEBV-positive

atypicallargeBcellsusuallyadmixedwithalargenumberofreactiveTcells.Itoccursinpatients

lackingevidenceofinbornoracquiredimmunedeficiency/dysregulationotherthan

immunosenescence.

ICD-Ocoding

9766/1Lymphomatoidgranulomatosis,NOS

9766/1Lymphomatoidgranulomatosis,grade1

9766/1Lymphomatoidgranulomatosis,grade2

9766/3Lymphomatoidgranulomatosis,grade3

ICD-11coding

2A81.3Lymphomatoidgranulomatosis

Relatedterminology

Acceptable:EBV-positivediffuselargeB-celllymphoma(forgrade3LYGonly).

Notrecommended:angiocentriclymphoproliferativeion.

Subtype(s)

Lymphomatoidgranulomatosis,grade1;lymphomatoidgranulomatosis,grade2;lymphomatoid

granulomatosis,grade3

Localization

LYGalwaysinvolvesthelung,andfrequentlyinvolvestheCNS(40%),skin(34%),kidneys

(19%),andliver(17%),butitcan