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2025ERN-EuroBloodNet成人伯基特淋巴瘤诊疗指南解读精准诊疗，守护生命之光

目录第一章第二章第三章临床诊断检查要点病理诊断核心检查最终诊断标准与鉴别

目录第四章第五章第六章肿瘤溶解综合征防治治疗新进展与方案特殊临床管理要点

临床诊断检查要点1.

紧急评估与初步诊断时限疑似伯基特淋巴瘤的患者需在入院24小时内完成初步诊断评估，包括病史采集、体格检查及实验室检查（如LDH水平检测），因其高度侵袭性可能导致肿瘤溶解综合征（TLS）。快速临床评估腹部超声或CT检查用于评估肿瘤负荷（如≥7cm肿块）及结外受累（如回盲部病变），结合LDH升高可提示疾病进展风险。影像学辅助需血液科、病理科和影像科协同工作，确保在极短时间内整合临床、实验室和影像学数据，以启动紧急治疗。多学科协作

手术或粗针活检优先首选手术切除或粗针穿刺活检获取组织样本，以满足病理形态学、免疫组化（CD20、CD10、MYC等）及FISH检测（MYC重排）需求。印片细胞学应用在最终病理分析前，印片细胞学可快速提供初步诊断依据（如高增殖指数Ki67＞90%）。避免诊断延迟即使样本有限，也需优先完成关键检测（如MYC重排），以区分伯基特淋巴瘤与其他高级别B细胞淋巴瘤。替代样本方案若无法获取组织样本，可通过腹水、淋巴结细针穿刺进行细胞学分析，结合流式细胞术（CD19、CD20、CD10表达）和EBVDNA定量检测辅助诊断。肿瘤样本获取方式选择

腰椎穿刺必要性所有患者治疗前需行腰椎穿刺以评估中枢神经系统（CNS）受累，但若外周血存在循环肿瘤细胞，需先全身化疗48-72小时再穿刺以避免医源性播散。骨髓活检选择性仅在无其他可活检部位、需明确分期（如IV期）或评估白血病型伯基特淋巴瘤时进行骨髓活检，因其侵袭性高且治疗策略可能调整。CNS风险评估合并骨髓受累或LDH显著升高者需加强CNS监测，必要时鞘内注射化疗药物预防CNS复发。腰椎穿刺与骨髓活检指征

病理诊断核心检查2.

01需通过苏木精-伊红染色观察肿瘤细胞形态，典型表现为中等大小淋巴细胞弥漫性增生，可见星空现象，细胞增殖指数极高（Ki67≥95%）。形态学评估02免疫组化需明确CD20、PAX5、CD79a等B细胞标记阳性，同时CD10和BCL6阳性支持生发中心来源。B细胞标志物检测03需检测CD3、CD5、CD23、BCL2等阴性表达以排除其他淋巴瘤（如套细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤）。鉴别诊断标志物04免疫组化MYC蛋白高表达提示可能存在MYC基因重排，需进一步通过FISH验证。MYC蛋白检测组织病理与免疫组化标志物

免疫表型组合诊断：BL需CD10+BCL6+且Ki-67≥95%，结合MYC重排可确诊，区别于FL的BCL2+和MCL的CyclinD1+。高增殖指数特征：BL的Ki-67≥95%显著高于其他亚型（通常50%），与星空现象共同构成快速生长病理标志。分子遗传学验证：BL需检测MYC重排排除双重/三重打击淋巴瘤，PMBCL则依赖9p24.1扩增确认PD-L1过表达机制。阴性标记鉴别价值：BL的BCL2-可区分FL，TdT-排除前体B细胞肿瘤，CD5-排除SLL/CLL和MCL。临床-病理关联性：BL多见于儿童结外部位（如中枢神经），而MALT淋巴瘤好发于黏膜，PMBCL集中于纵隔。淋巴瘤亚型关键免疫表型特征诊断特异性标志滤泡性淋巴瘤(FL)CD20+、CD10+、BCL2+、BCL6+；CD5-、CD23±、CD43-、CyclinD1-BCL2异常高表达伯基特淋巴瘤(BL)CD20+、CD10+、BCL6+、Ki-67≥95%；BCL2-、TdT-、sIg轻链限制性表达MYC基因重排+星空现象套细胞淋巴瘤(MCL)CD20+、CD5+、CyclinD1+；CD10-、CD23-、BCL6-、SOX11+CyclinD1核阳性MALT淋巴瘤CD20+、BCL2+；CD5-、CD10-、CD23-、CD43±、CyclinD1-边缘区B细胞起源+遗传异常PMBCLCD20+、CD30±、MUM-1+；CD15-、CD10-、BCL6±PD-L1过表达+9p24.1扩增流式细胞术检测关键指标

必须通过FISH检测t(8;14)(q24;q32)或变异易位t(2;8)/t(8;22)，约80%病例存在经典易位。MYC基因重排检测需同时评估BCL2和BCL6重排以排除双重打击或三重打击淋巴瘤。辅助鉴别诊断常规细胞遗传学可发现11q缺失、17p缺失等异常，有助于预后评估。复杂核型分析通过EBER原位杂交明确EBV感染状态，在免疫缺陷相关型中阳性率较高。EBV状态确认FISH检测与细胞遗传学分析

最终诊断标准与鉴别3.

分子遗传学特征明确检测MYC基因重排（如IgH-MYC易位），并排除双重/三重打击