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第九章

氨基酸代谢;本章主要内容;一、蛋白质的功能;二、氮平衡和蛋白质需要量;2.生理需要量;三、蛋白质的营养价值;第二节蛋白质的消化、吸收与腐败;胃蛋白酶原;胰蛋白酶;;（2）小肠粘膜细胞对蛋白质的消化作用;（二）氨基酸的吸收;二、蛋白质的腐败作用;苯乙胺;未被吸收的氨基酸;酪氨酸;第三节

氨基酸的一般代谢;（二）真核生物中蛋白质的降解有两条途径;泛素（Ubiquitin）;泛素化过程;二、氨基酸代谢库（metabolicpool）;;三、氨基酸的脱氨基作用;;（一）转氨基作用(transamination);2.反应式;;天冬氨酸氨基转移酶：又称谷草转氨酶（GOT），心肌中活性最高;正常人各组织ALT及AST活性(单位/克湿组织);3.转氨基作用的机制;4.转氨基作用的生理意义;要点：;（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用;要点;联合脱氨基作用;;转氨基偶联氧化脱氨基作用;（三）嘌呤核苷酸循环;苹果酸;（四）通过氨基???氧化酶脱去氨基;四、α-酮酸的代谢;（一）氧化供能;（二）经氨基化作用生成非必需氨基酸;（三）转变成糖及脂类;;氨基酸碳骨架进入三羧酸循环的途径;氨基酸分解代谢的中间产物主要有3类：;一般在下列3种代谢状况下，氨基酸才氧化降解：;第四节

氨的代谢;;一、体内氨的来源;肠道对氨的吸收与肠道pH有关：;③肾小管上皮细胞泌氨：主要来自谷氨酰胺;二、氨的转运;（一）丙氨酸-葡萄糖循环（alanine-glucosecycle）;丙

氨

酸;（二）谷氨酰胺的运氨作用;;天冬酰胺酶（asparaginase）治疗白血病机理：减少血中天冬酰胺;体内氨的去路;三、尿素的生成;;实验根据如下：;;（三）详细过程可分为以下四步：;（1）氨基甲酰磷酸的合成;反应消耗2分子ATP

反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（carbamoylphosphatesynthetaseⅠ，CPS-Ⅰ）催化

CPS-I为变构酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）为此酶的变构激活剂;（2）瓜氨酸的合成;;（3）精氨酸的合成;精氨酸;（4）精氨酸水解生成尿素;;总反应式：;鸟氨酸循环要点;（四）尿素合成的调节;酶;;（五）高氨血症和氨中毒;TCAC↓;;第五节

个别氨基酸的代谢;一、氨基酸的脱羧基作用;;（一）?-氨基丁酸(?-aminobutyricacid,GABA);（二）组胺(histamine);（三）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT);（四）多胺(polyamines);（五）牛磺酸(taurine);二、一碳单位的代谢;种类;（一）一碳单位与四氢叶酸;FH4携带一碳单位的形式;丝氨酸;一碳单位的相互转变;（三）一碳单位的生理功能;对氨基苯甲酸

二氢蝶呤FH2FH4

谷氨酸;;三、含硫氨基酸的代谢;（一）甲硫氨酸的代谢;甲基转移酶;;同型半胱氨酸;甲硫氨酸循环（methioninecycle）;;甲硫氨酸循环生理意义：;胱硫醚合酶;2.肌酸的合成;甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基;H2O;肌酸激酶（creatinekinase,CK）

两种亚基：M亚基（肌型）与B亚基（脑型）

3种同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB主要在心肌，而BB主要在脑。

心肌梗死时，血中MB-CK增高，可作为辅助诊断的指标之一。

肌酐（creatinine）

肌酐随尿排出，正常人每日尿中肌酐的排出量恒定。当肾功能障碍时，肌酐排出受阻，血中浓度升高。血中肌酐的测定有助于肾功能不全的诊断。;-2H;L-半胱氨酸;3.半胱氨酸可生成活性硫酸根;PAPS的生理功能：

参与生物转化作用：类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活，一些外源性酚类化合物也可以形成硫酸酯而排出体外。

体内SO42-供体：参与硫酸角质素和硫酸软骨素的合成。;四、芳香族氨基酸的代谢;（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢;;苯丙酮酸尿症（phenylkeronuria，PKU）;2.儿茶酚胺与黑色素的合成;多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶。

帕金森病(Parkinsondisease)患者多巴胺生成减少。;在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素

人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病;3.酪氨酸的分解代谢;Phe、Tyr为生糖兼生酮氨基酸。;苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程总结;（二）色氨酸代谢;五、支链氨基酸的代谢;支链氨基酸的分解代谢;氨基酸的重要含氮衍生物;+NO;本章重点;1.