（2025版）意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和冒烟型多发性骨髓瘤全程管理中国专家共识解读PPT课件.pptxVIP

意义未明的单克隆免疫球蛋白血症和冒烟型多发性骨髓瘤全程管理中国专家共识(2025年版)解读精准诊疗与全程管理新进展

目录第一章第二章第三章共识背景与目的MGUS定义与特征SMM定义与特征

目录第四章第五章第六章诊断与鉴别诊断全程管理策略治疗更新与展望

共识背景与目的1.

制定机构与背景中国医师协会血液科医师分会牵头：联合国内多家权威医疗机构及血液病专家，基于最新临床研究数据和诊疗经验制定。响应国际诊疗指南更新：结合中国患者特点，对2016年版共识进行修订，以更贴合国内临床实践需求。疾病谱变化推动更新：随着老龄化加剧和检测技术普及，MGUS和SMM检出率显著提升，需规范化管理标准。

共识的主要目标明确MGUS（M蛋白30g/L且骨髓浆细胞10%）与SMM（M蛋白≥30g/L或骨髓浆细胞10%-60%）的实验室和病理学界定值。规范诊断标准根据危险分层（如MayoClinic的20/2/20模型）制定差异化的随访频率，低危组每年复查，高危组每3-6个月评估。建立分层监测体系提出SMM患者出现骨髓浆细胞60%、M蛋白倍增时间6个月等生物学标志时需启动治疗。干预时机界定

目标疾病覆盖适用于MGUS（非IgM型占比80%以上）及SMM（占浆细胞疾病15%-20%）的全程管理。为血液科、肾内科（应对MGUS相关肾损伤）、神经内科（周围神经病变筛查）提供跨学科协作框架。通过早期识别高风险患者（如IgG型MGUS进展率1%/年），降低终末期器官损伤发生率。多学科协作价值公共卫生意义适用范围与意义

MGUS定义与特征2.

年龄梯度显著：50岁后发病率每十年翻倍，中国81岁以上人群达7.76%，需强化老年群体筛查。种族差异突出：非洲裔发病率是白人3倍，提示遗传因素在MGUS发病中的关键作用。性别风险失衡：男性发病率普遍高于女性（2.97%vs2.52%），可能与激素水平相关。环境因素影响：放射线/化学暴露者发病率提升2-3倍，职业防护至关重要。亚洲数据补充：中国研究显示40岁后发病率1.19%-7.76%，填补了国际流行病学空白。人群特征发病率(%)高危因素临床监测建议50岁以上人群3-4年龄增长、男性性别每年血清蛋白电泳筛查85岁以上人群7-8非洲裔遗传背景每半年免疫固定电泳检测非洲裔美国人白人2倍肥胖、职业化学暴露骨髓活检+流式细胞术中国41-50岁1.19家族性浆细胞疾病史尿本周蛋白检测中国81岁以上7.76放射线接触史全脊柱MRI监测骨病变流行病学特点

01绝大多数患者无特异性症状，常通过血清蛋白电泳偶然发现M蛋白（通常30g/L），不伴终末器官损害表现。无症状性02骨髓浆细胞比例10%，无溶骨性病变，血红蛋白、血钙及肾功能正常是与活动性MM鉴别的核心指标。实验室特征03需通过免疫固定电泳明确M蛋白类型（IgG/IgA/IgM等），并排除继发性单克隆球蛋白血症（如慢性感染、自身免疫病）。分型诊断04诊断后需每4-6个月复查血清M蛋白水平、游离轻链比值及血尿常规，监测潜在进展迹象。动态监测临床表现与诊断标准

自然病程约1%/年进展为MM或其他B细胞肿瘤，20年累计转化率约25%，但个体差异显著，高危因素包括M蛋白15g/L、非IgG型、异常FLC比值。分层随访低危组可每年监测，中高危组需缩短至6个月，重点关注M蛋白倍增时间、新发骨质破坏或血象异常。干预策略目前不推荐预防性治疗，但对进展为SMM/MM者应及时启动靶向治疗（如蛋白酶体抑制剂联合免疫调节剂）。进展风险与管理

SMM定义与特征3.

血清M蛋白水平SMM患者血清M蛋白≥3g/dL，但无相关器官或组织损害（CRAB症状）。骨髓浆细胞比例骨髓中克隆性浆细胞比例介于10%-60%，且无溶骨性病变或高钙血症等临床表现。进展风险评估根据FLC比率异常、骨髓浆细胞比例及MRI检查结果进行分层，评估进展为活动性MM的风险。诊断标准与分期

高危因素定义血清M蛋白水平≥30g/L：高水平的M蛋白是疾病进展为活动性多发性骨髓瘤的重要预测指标。骨髓浆细胞比例≥10%：骨髓中浆细胞比例升高提示疾病进展风险显著增加。免疫球蛋白游离轻链比值异常：异常的游离轻链比值（0.125或8）与疾病进展风险密切相关。

骨髓浆细胞比例异常增高：骨髓中单克隆浆细胞比例≥10%，或出现新的溶骨性病变。血清M蛋白水平显著升高：M蛋白≥30g/L或尿轻链≥500mg/24h，提示疾病进展风险增加。相关器官或组织损害：出现高钙血症、肾功能不全、贫血或骨病等CRAB症状，标志疾病已转化为活动性MM。进展到活动性MM特点

诊断与鉴别诊断4.

血清蛋白电泳和免疫固定电泳：用于检测单克隆免疫球蛋白（M蛋白）的存在及其类型，是诊断和分型的金标准。骨髓穿刺和活检：评估骨髓中浆细胞的比例和形态，结合免疫组化或流式细胞术明确克隆性浆细胞的存在。影