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临床执业医师考试辅导儿科

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风湿免疫性疾病

（七）风湿性疾病

1.小儿免疫系统特点

2.风湿热

3.川崎病

一、小儿免疫系统特点

（一）小儿特异性细胞免疫特点

1.胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所，出生时重7～15g，可在X线胸片前上纵隔部位显影，直到3～4岁时胸腺影在X线胸片上消失，到青春期后胸腺开始萎缩。

2.T细胞

3.细胞因子

（二）小儿特异性体液免疫特点

1.骨髓和淋巴结

2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。

颈及肠系膜的淋巴结发育最早，12～13岁时，淋巴结发育达到顶峰。

2.B细胞

B细胞免疫发育较迟缓，不利于抗感染的特异性抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。

3.免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM、IgD及IgE）

IgG：能通过胎盘

IgM、IgA：不能通过胎盘。

如出生时血清IgM＞0.3g/L，IgA＞0.05g/L，提示有宫内感染的可能。

（三）小儿非特异性免疫特点

1.吞噬作用

大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞；

2.补体系统

一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。

二、风湿热

是A组乙型溶血性链球菌感染后的全身免疫性炎症。

发病年龄以6～15岁多见，性别无差异。

躺枪！

发病原因

与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症

主要侵犯

全身结缔组织

病理特征

“风湿小体”（Aschoff小体）

最常累及

心脏！关节！皮肤、神经组织…

发病机制

免疫反应

发病年龄

5～15岁（6-15岁多见）、6～9岁高发、男女无差别

发病季节

冬春多发

病程

反复发作

舔遍关节

咬伤心脏

（一）临床表现

1.一般表现：发热

2.心脏受损表现：心内膜炎症（主要累及二尖瓣狭窄和关闭不全）

心肌炎（心律失常、心衰）

心包炎（心包积液、缩窄性心包炎）

3.关节炎表现：大关节红、肿、热、痛、功能障碍，无畸形

4.神经损害表现：舞蹈病

5.皮肤表现：环形红斑、皮下结节

1.一般表现：

病史发病前1～5周有上感史

发热T：38～40℃，1～2周后转为低热

其它精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛

2.心脏炎——唯一持续性器官损害！40%～50%

心内膜炎：

听诊杂音：心尖部2～3级收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）

舒张期隆隆样杂音（二尖瓣狭窄）

心肌炎：

心率加快与体温不成正比；

心音低钝、可闻及奔马律、心尖部收缩期杂音；

ECG示：P-R间期延长（Ⅰ度房室传导阻滞），ST段下移、T波低平

心包炎：

心前区疼痛，心底部闻及心包摩擦音；ECG示低电压；

X线检查心搏动减弱或消失，心影呈烧瓶状

3.关节炎：50%～60%

游走性、多发性、复发性、无后遗症；

以膝、踝、腕、肘等大关节为主；

局部红、肿、热、痛，功能障碍；

此起彼伏，延续3～4周。

4.舞蹈病：3%～10%

多见于年长女孩；

患儿可出现面部及四肢肌肉不自主、无目的的快速运动；

兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；

病程呈自限性，3月个左右。

5.皮肤症状：5%

皮下小结分布肘、腕、膝、踝等关节伸侧、枕部、前额头皮、脊柱脊突处；

环形红斑位于躯干及四肢近端屈侧，环形，环内皮肤正常，持续数周。

（二）辅助检查

1.链球菌感染证据（诊断必要条件）

咽拭子培养：可发现A组乙型溶血性链球菌；

抗链O（ASO）阳性阳性率80%。

2.急相反应物质（风湿热活动指标）

白细胞↑、中性粒↑、

血沉增快、C-反应蛋白↑、

α2球蛋白增高、黏蛋白增高。

（三）诊断

风湿热缺乏特异性诊断依据，需按一定标准（Jones诊断标准）进行诊断。

主要表现

次要表现

链球菌感染证据

诊断：

链球菌感染证据+2主

或+1主、2次

心脏炎

发热

抗链O（ASO）阳性

多关节炎

关节痛

咽拭培养阳性

舞蹈病

血沉增快或

CRP阳性

快速链球菌抗原试验

阳性

环形红斑

P—R期间延长

皮下小结

另

在确定有链球菌感染的前提下，存在以下3项之一者亦应考虑风湿热：

①排除其他原因的舞蹈病；

②无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；

③以往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。