2024年版《关于川崎病诊断与管理的最新进展：美国心脏协会科学声明》解读.pdfVIP

2024年版《关于川崎病诊断与管理的最新进展：美国心

脏协会科学声明》解读

川崎病(Kawasakidisease,KD)是发达国家儿童获得性心脏病

的首要病因。未经治疗的患者中，约25%会出现冠状动脉扩张或冠状

动脉瘤(coronaryarteryaneurysms,CAA)。美国5岁以下儿童发

病率为每10万人中18〜25例；而日本、国、中国等东北亚国家的

发病率则高10〜30倍。目前KD的发病机制尚未明确，诊断仍基于临

床表现。2017年美国心脏协会(AmericanHeartAssociation,AHA)

发布了《川崎病的诊断、治疗及远期管理一美国心脏协会对医疗专业

人员的科学声明》(以下简称2017年AHA《声明》),2024年AHA

发布了《关于川崎病诊断与管理的最新进展：AHA科学声明》(以下

简称新《声明》)，新《声明》重点阐述了KD的核心要点，并汇总

了自2017年AHA《声明》发布以来，关于KD诊断、急性期心脏影像

学检查及长期管理的最新临床数据。

1.KD的诊断

KD的诊断仍以临床表现为核心，无特异性检测方法。其临床特

征包括发热、单侧淋巴结肿大、皮疹、双侧非渗出性结膜充血、手足

潮红硬肿，以及口咽部改变(如草莓舌、口唇干红辍裂等)。评估疑

似KD的婴幼儿时，需注意与其他具有相似表现的儿科发热性疾病相

鉴别。口腔溃疡、渗出性咽炎、渗出性或单侧结膜炎、疱疹性皮疹等

特征通常不支持KD诊断。

1.1完全性KD

2017年AHA《声明》关于完全性KD的诊断依据为：发热35d

且出现34项主要临床特征，对于出现34项主要临床特征，尤其是

出现手足潮红硬肿时，热程4d即可诊断；对于症状典型者，有经验

的医生可以在热程3d以作出诊断。与之前相比，新《声明》更加强

调早期诊断，存在34个主要临床特征的情况下，发热4d即可诊断

为完全性KD,见图lo本次修订也参考了2020年日本《川崎病的诊

断指南第6次修订》，日本第24次全国监测报告显示，约9%、25%

和35%的KD患儿分别在发病第3天、第4天和第5天接受了首次静

注人免疫球蛋白治疗，冠状动脉病变的发病率比以前更低。因此，早

期诊断可能有助于降低冠状动脉损伤的发病率。

1.2不完全型KD

儿童发热N5d,具备2或3项主要临床特征，婴儿发热》7d

且无其他原因可以解释者，需要考虑不完全型KD的可能。如果相关

实验室检查及超声心动图检查达到标准，见图1,则可确诊不完全型

KDO不完全型KD诊断标准较2017年无明显变化，但仍强调尽早诊断

以预防冠状动脉病变，发热10d内启动治疗可显著降低冠状动脉扩

张或动脉瘤风险。

1.3KD的鉴别诊断

KD通常需与其他疾病相鉴别，包括麻疹、其他病毒感染（如腺

病毒，肠道病毒）、葡萄球菌和链球菌感染及猩红热等。此外，KD

及川崎休克综合征需与其他高炎症反应性疾病鉴别，如2019新型冠

状病毒相关儿童多系统炎症综合征（multisysteminlammatory

syndromeinchildren,MIS-C）。MIS-C与KD存在临床相似性，但

新型冠状病毒感染大流行期间的研究表明二者为不同疾病。新《声明》

指出，尽管MIS-C的发病率自2022年后显著下降，但仍应将其纳入

KD的鉴别诊断。

1.4CAA的高危因素

新《声明》提出，尽管在多族群人群中识别CAA高风险的KD患

儿仍具有困难，但大量数据表明，诊断时Z值N2.5,年龄〈6个月是

多族群CAA的高风险特征。Son等提出了北美地区人群CAA的风险评

分标准：（1）年龄〈6月龄（1分）；（2）亚裔（1分）；（3）初

次超声心动图冠状动脉Z值〉2（2分）；（4）C反应蛋白（CRP）130

mg/L（1分）。总分33分强烈提示病程2〜8周内发生CAA,此类患

者需考虑强化初始治疗，具体将在下文阐述。

2.KD急性期的心脏影像学检查

2.1超声心动图

超声心动图是KD的首选影像学检查手段，具有无创性、高时空

分辨率，可快速显示近端冠状动脉异常。CAA最常累及左前降支近端

和右冠状动脉近端。若左主干出现CAA,通常伴随左前降支