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B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体

定义

B‑淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B‑ALL/LBL）伴低二倍体是一种B‑细胞系的淋巴母细胞，其

特征是存在≤43条。

ICD‑O编码

9816/3B‑淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体

9816/3B‑淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体，接近单倍体

9816/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低倍体，低低倍体

9816/3B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低倍体，高低倍体

ICD‑11编码

2A70.YXH2MD9其他B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴复发性遗传异常B淋巴母细胞白血病/

淋巴瘤伴低倍体（低倍体ALL）

相关术语无

亚型(s)

接近单倍体的B‑ALL/LBL伴低二倍体（24–31条）；低低二倍体的B‑ALL/LBL伴低二倍

体（32–39条）；高低二倍体的B‑ALL/LBL伴低二倍体（40–43条）

定位

B‑ALL和B‑LBL代表同一种疾病。B‑ALL总是涉及骨髓，并且通常还涉及外周血。髓外受累很

常见，并且根据定义是B‑LBL的主要受累部位。参见部分B‑淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

临床特征

无独特特征

流行病学

尽管低亚二倍体B‑ALL/LBL在儿童中较为罕见（1%），但其频率随增长而增加，在青少

年和年轻成人中占B‑ALL/LBL病例的5%，在成人中占10%。近单倍体亚型占儿科

B‑ALL/LBL病例的2%，在成人中较为罕见。

病因

大约50%的低低倍体B‑ALL/LBL儿童携带生殖系TP53变异（李–弗劳梅尼综合征，一种与

TP53突变相关的常显性遗传病）}。

Blymphoblastcleuaemia/lymphomawihhypodiplod

Definition

B-lymphoblasticleukaemia/lymphoma(B-ALL/LBL)withhypodiploidyisaneosmof

lymphoblastsofB-celllineagedefinedbythepresenceof≤43chromosomes.

ICD-Ocoding

9816/3B-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithhypodiploidy

9816/3B-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithhypodiploidy,near-haploid

9816/3B-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithhypodiploidy,lowhypodiploid

9816/3B-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithhypodiploidy,highhypodiploid

ICD-11coding

2A70.YXH2MD9OtherB-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithrecurrentgenetic

abnormalitiesB-lymphoblasticleukaemia/lymphomawithhypodiploidy(hypodiploidALL)

Relatedterminology

None

Subtype(s)

Near-haploidB-ALL/LBLwithhypodiploidy(24–31chromosomes);low-hypodiploidB-ALL/LBL

withhypodiploidy(32–39chromosomes);high-hypodiploidB-ALL/LBLwithhypodiploidy(40–

43chromosomes)

Localization

B-ALLandB-LBLrepresentthesamedisease.B-ALLalwaysinvolvesthebonemarrowand

usuallyalsoinvolvestheperipheralblood.Extramedullaryinvolvementiscom