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nccn临床实践指南：castleman病（2025.v2）精准诊疗与全程管理

目录第一章第二章第三章Castleman病概述诊断标准更新病理机制探讨

目录第四章第五章第六章治疗方案优化并发症管理规范随访与预后评估

Castleman病概述1.

病理学定义Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，病理特征为淋巴滤泡、血管及浆细胞异常增生，需通过淋巴结活检确诊。分为单中心型（UCD，局限于单一淋巴结区域）和多中心型（MCD，累及≥2个淋巴结区域或全身系统），后者预后较差且常伴全身症状。包括透明血管型（HV型，占80%，滤泡内透明血管增生）、浆细胞型（PC型，10%，浆细胞弥漫浸润）及混合型（兼具两者特征）。多中心型中与人类疱疹病毒8型（HHV-8）感染密切相关，常见于HIV感染者，表现为IL-6过度分泌及全身炎症反应。无明确感染或肿瘤诱因，以IL-6/VEGF驱动的高炎症状态为特征，需排除其他继发因素。临床分型（解剖）HHV-8相关MCD特发性MCD（iMCD）病理分型（形态）定义与临床分型

病理分型主导性:透明血管型占比45%为最主要病理类型，浆细胞型占35%，两者共同构成80%的临床病例。生存率差异显著:单中心型(UCD)5年生存率90%，而多中心型(MCD)生存率未提及但暗示预后较差（需补充数据）。病因关联性:72%病例与IL-6通路异常相关（含HHV-8感染、肿瘤及自身免疫疾病），印证细胞因子紊乱的核心机制。流行病学特征

主要临床表现单中心型（UCD）：多为无症状局部淋巴结肿大（纵隔/颈部常见），偶因压迫引发咳嗽、吞咽困难；HV型术后治愈率高。多中心型（MCD）全身症状：发热、盗汗、体重下降（B症状）、乏力及肝脾肿大，实验室可见贫血、CRP/IL-6升高、低白蛋白血症。器官受累：水肿/腹水（低蛋白血症）、肾功能异常（蛋白尿）、神经病变（POEMS综合征）及皮肤病变（Kaposi肉瘤或皮疹）。

诊断标准更新2.

分层诊断路径2025版指南提出基于临床表现的分层诊断流程，对疑似病例先进行淋巴结活检病理确认，再通过全身症状评估区分UCD/MCD亚型，最后结合实验室检查明确病因分型。主要/次要标准重构将原有模糊的临床标准量化为具体参数，如持续发热（体温38℃超过3周）、多浆膜腔积液（影像学证实≥2处）等作为主要标准，贫血（Hb100g/L）等作为次要标准。病理分型整合在传统透明血管型和浆细胞型基础上，新增HHV-8阴性iMCD的病理特征描述，强调滤泡间区浆细胞浸润程度和血管增生的量化评分标准。代谢参数阈值引入PET-CT中SUVmax≥4.0作为活动性病变的客观指标，并规定受累淋巴结区域≥3处为多中心型诊断依据断流程与量化指标

血清学标志物应用明确血清IL-630pg/mL为诊断iMCD的关键阈值，同时要求排除感染、肿瘤等其他升高因素，动态监测治疗反应。IL-6临界值设定新增血管内皮生长因子（VEGF）作为疾病活动度标志物，其水平800pg/mL提示预后不良，需强化治疗干预。VEGF检测标准化推荐IL-6、CRP、VEGF三联检测提高诊断特异性，同时结合免疫固定电泳排除克隆性浆细胞疾病。组合检测策略

作为基线评估和疗效监测的首选方法，不仅能定位病变淋巴结，还能通过代谢活性鉴别活动性病灶与纤维化残留组织。全身PET-CT优选新增超声弹性成像技术用于浅表淋巴结评估，通过硬度测量（剪切波速度3.0m/s）辅助判断纤维化程度。超声弹性成像应用针对深部病灶（如腹膜后淋巴结），采用动态增强MRI的早期强化率（80%/min）作为血管增生程度的影像学标志。动态增强MRI标准制定基于RECIL标准的影像学应答标准，完全缓解（CR）定义为所有靶病灶最长径总和缩小≥70%且无新发病灶。疗效评估矩阵影像学评估方法

病理机制探讨3.

IL-6/JAK/STAT通路过度激活：该通路在Castleman病中异常活跃，导致B细胞增殖和炎症因子释放，是HHV-8阴性多中心型（iMCD）的核心发病机制。PI3K/AKT/mTOR信号失调：促进细胞存活和增殖，与淋巴结滤泡增生及血管增生相关，可能成为靶向治疗的潜在位点。NF-κB通路持续活化：驱动炎症反应和细胞因子风暴，尤其在HHV-8相关病例中与病毒潜伏蛋白（如vFLIP）的调控密切相关。关键信号通路异常

要点三HHV-8感染机制人类疱疹病毒8型（HHV-8）通过编码病毒IL-6（vIL-6）激活JAK-STAT通路，导致B细胞异常增殖及血管内皮生长因子（VEGF）过度分泌。要点一要点二细胞因子风暴IL-6、IL-1β等促炎因子失控性释放，引发全身炎症反应综合征（SIRS），表现为多器官功能障碍和浆细胞浸润。免疫检查点异常PD-1/PD-L1信号通路失调导致T细