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孤立性纤维瘤化疗方案

一、方案背景与适用范围

（一）疾病概述

孤立性纤维瘤（SolitaryFibrousTumor,SFT）是一种起源于间叶组织的梭形细胞肿瘤，可发生于全身各处，以胸膜最为常见，也可累及四肢、躯干、头颈部、腹腔等部位。其生物学行为具有异质性，多数为良性或交界性，但约10%-15%具有恶性潜能（恶性孤立性纤维瘤，MSFT）。对于不可切除、复发或转移性SFT，化疗是重要的全身治疗手段，可有效控制肿瘤进展、缓解症状、延长患者生存期。

（二）适用范围

不可切除的局部晚期或转移性孤立性纤维瘤（包括良性复发但无法再次手术、恶性SFT）；

手术切除后存在高危复发因素（如肿瘤较大、核分裂象高、侵犯周围组织、切缘阳性）的辅助化疗；

放疗后病情进展或无法耐受放疗的患者。

二、化疗前评估与准备

（一）全面评估

肿瘤评估：通过影像学检查（CT、MRI、PET-CT等）明确肿瘤位置、大小、数量、侵犯范围及远处转移情况，进行临床分期；获取病理组织学证据，明确SFT诊断及良恶性判断，检测CD34、STAT6等标志性指标。

患者身体状况评估：详细询问病史，进行体格检查；完善血常规、肝肾功能、电解质、心肌酶谱、心电图、心脏超声等检查，评估重要脏器功能；采用ECOG体力状态评分（0-2分患者更适合化疗，3-4分需谨慎评估）。

禁忌症排查：存在严重肝肾功能不全、严重心血管疾病、活动性感染、凝血功能障碍、骨髓抑制（中性粒细胞＜1.5×10?/L、血小板＜100×10?/L）、妊娠或哺乳期女性等情况者，禁忌化疗；对化疗药物过敏者禁用对应药物。

（二）准备工作

患者沟通：向患者及家属详细说明化疗的目的、方案、预期疗效、可能的不良反应及应对措施，签署化疗知情同意书。

物资与技术准备：准备化疗药物、输注设备、防护用品；配备应急抢救药品（如抗过敏药、升压药、止吐药等）；确保化疗操作由专业医护人员完成，严格遵循无菌操作规范。

支持治疗准备：提前备好止吐、保肝、护胃等辅助药物，根据患者情况制定个性化支持治疗方案。

三、核心化疗方案

孤立性纤维瘤化疗尚无统一的标准方案，临床多参考软组织肉瘤化疗方案，以蒽环类药物为基础，联合其他药物使用；对于蒽环类耐药或不耐受的患者，可选用其他二线化疗药物。

（一）一线化疗方案（首选方案）

AD方案（多柔比星+达卡巴嗪）

药物剂量与用法：多柔比星60mg/m2，静脉滴注，第1天；达卡巴嗪250mg/m2，静脉滴注，第1-5天。

周期：每21天为1个周期，推荐4-6个周期。

适用情况：适用于初治的局部晚期或转移性SFT，尤其适合恶性程度较高、肿瘤负荷较大的患者。

注意事项：多柔比星具有心脏毒性，累计剂量不宜超过550mg/m2，用药期间定期监测心电图、心脏超声；达卡巴嗪可能引起骨髓抑制和胃肠道反应，用药后密切监测血常规和患者症状。

AI方案（多柔比星+异环磷酰胺）

药物剂量与用法：多柔比星60mg/m2，静脉滴注，第1天；异环磷酰胺2.0g/m2，静脉滴注，第1-5天，同时给予美司钠解毒（异环磷酰胺剂量的20%，在给药前、给药后4小时、8小时各静脉注射1次）。

周期：每21天为1个周期，推荐4-6个周期。

适用情况：用于肿瘤进展较快、对AD方案不敏感或需要强化治疗的患者。

注意事项：异环磷酰胺可能导致出血性膀胱炎，必须同步使用美司钠；需密切监测肾功能、血常规，警惕骨髓抑制和肾功能损伤。

（二）二线化疗方案（一线方案失败或不耐受后使用）

吉西他滨+多西他赛方案

药物剂量与用法：吉西他滨1000mg/m2，静脉滴注，第1、8天；多西他赛75mg/m2，静脉滴注，第1天。用药前1天开始口服地塞米松（8mg，每日2次），连续3天，预防多西他赛引起的过敏反应和水钠潴留。

周期：每21天为1个周期，根据患者疗效和耐受性调整周期数。

注意事项：多西他赛可能引起周围神经病变、脱发，吉西他滨可能导致骨髓抑制（尤其是血小板减少），用药期间定期监测血常规，及时处理不良反应。

帕唑帕尼单药方案（靶向治疗，可作为二线或三线治疗）

药物剂量与用法：帕唑帕尼800mg，口服，每日1次，空腹服用（服药前1小时或服药后2小时内不进食）。

周期：持续服用至疾病进展或出现不可耐受的不良反应。

适用情况：对于化疗不敏感或无法耐受化疗的晚期SFT患者，帕唑帕尼作为多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可有效抑制肿瘤血管生成，控制肿瘤进展。

注意事项：可能引起高血压、甲状腺功能异常、蛋白尿、手足综合征等不良反应，用药期间定期监测血压、甲状腺功能、肝肾功能和尿常规，根据不良反应程度调整剂量或暂停用药。

长春瑞滨单药方案

药物剂量与用法：长春瑞滨25mg/m2，静脉滴注，第1、8天。