2024年版《关于川崎病诊断与管理的最新进展-美国心脏协会科学声明》解读.docxVIP

2024年版《关于川崎病诊断与管理的最新进展-美国心脏协会科学声明》解读

摘要

川崎病是一种急性自限性发热性疾病，主要累及5岁以下儿童。2024年版《关于川崎病诊断与管理的最新进展：美国心脏协会科学声明》(简称新《声明》)更新汇总了自2017年美国心脏协会发布川崎病科学声明以来，与诊断、急性期心脏影像学检查和长期管理相关的临床研究进展。新《声明》更新了针对北美地区人群的冠状动脉瘤高风险患者的界定标准，这类患者可能受益于更积极的初始治疗。心血管影像技术的进步提高了医生对川崎病患者冠状动脉狭窄的识别能力，最新的关于川崎病治疗研究加深了临床对多种川崎病抗炎治疗安全性和剂量方案的认识。新《声明》还探讨了新型口服抗凝药物的应用、心肌梗死管理方案、抗血小板药物选择、抗凝治疗策略、心肌缺血评估方法等关键临床问题，特别强调了冠状动脉并发症患者的长期随访管理策略。

关键词：川崎病；诊断；治疗；管理

川崎病(Kawasakidisease,KD)是发达国家儿童获得性心脏病的首要病因。未经治疗的患者中，约25%会出现冠状动脉扩张或冠状动脉瘤(coronaryarteryaneurysms,CAA)。美国5岁以下儿童发病率为每10万人中18~25例；而日本、韩国、中国等东北亚国家的发病率则高10~30倍。目前KD的发病机制尚未明确，诊断仍基于临床表现。2017年美国心脏协会(AmericanHeartAssociation,AHA)

发布了《川崎病的诊断、治疗及远期管理—美国心脏协会对医疗专业人员的科学声明》(以下简称2017年AHA《声明》)[1],2024年AHA发布了《关于川崎病诊断与管理的最新进展：AHA科学声明》(以下简称新《声明》)[2],新《声明》重点阐述了KD的核心要点，并汇总了自2017年AHA《声明》发布以来，关于KD诊断、急性期心脏影像学检查及长期管理的最新临床数据。

1KD的诊断

KD的诊断仍以临床表现为核心，无特异性检测方法。其临床特征包括发热、单侧淋巴结肿大、皮疹、双侧非渗出性结膜充血、手足潮红硬肿，以及口咽部改变(如草莓舌、口唇干红皲裂等)。评估疑似KD的婴幼儿时，需注意与其他具有相似表现的儿科发热性疾病相鉴别。口腔溃疡、渗出性咽炎、渗出性或单侧结膜炎、疱疹性皮疹等特征通常不支持KD诊断。

1.1完全性KD

2017年AHA《声明》关于完全性KD的诊断依据为：发热≥5d且出现≥4项主要临床特征，对于出现≥4项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时，热程4d即可诊断；对于症状典型者，有经验的医生可以在热程3d以作出诊断。与之前相比，新《声明》更加强调早期诊断，存在≥4个主要临床特征的情况下，发热4d即可诊断为完全性KD,见图1。本次修订也参考了2020年日本《川崎病的诊断指南第6次修订》,日本第24次全国监测报告显示，约9%、25%

和35%的KD患儿分别在发病第3天、第4天和第5天接受了首次静注人免疫球蛋白治疗，冠状动脉病变的发病率比以前更低[3]。因此，早期诊断可能有助于降低冠状动脉损伤的发病率。

A实验室检测全血细胞分析及手工分类，ESR,CRP,

A实验室检测

全血细胞分析及手工分类，ESR,CRP,基础代谢检测，ALT.GGT,TB庙i,尿常规；

B心脏评估

心电图和心脏超声；

C完全性KD诊断标准

发热至少4d(发烧开始的当天=发热的第1天)+至少有4个主要临床特征(不需要同时发生):

1.多型性皮疹；

2.双侧非渗出性球结膜充血；

3.口腔变化：唇干红、皲裂，草莓舌或口腔及咽黏膜红斑，或以上皆有；

4.手、足潮红：通常伴有肿胀，亚急性期消退伴蜕皮；

5.颈部帅大：通常为单侧，直径≥1.5cm;疾病不能被已知的其他疾病过程所解释。

D不完全KD诊断标准

长时间不明原因发热伴2-3主要临床症状或婴儿不明原因发热7d(第1天=发热开始的第一天),且符合以下实验室或超声心动图检查结果中的任一项：

1.CRP≥30ng/L和(或)ESR≥40mmh;满足以下指标的3项及以上：

-贫血

-血小板≥450000V/mun

-白蛋白≤3g/dl.

-ALT升高

-血白细胞升高≥15000mm

-尿白细胞≥10/hpf

2.1AD或RCAZ值≥2.5

3.存在≥3个其他特征，包括左心室功能下降、二尖瓣反流，心包积液或LAD或BCAZ值2~2.5;

E高风险标准-≤6个月；

-1AD或RCA基线：值≥2.5;

怀疑KD

完善实验室检查(A)及心脏评估(B)

符合完全性KD标准(C)