骨髓增生异常综合征的诊断和治疗进展.pptVIP

骨髓增生异常综合征(MDS)

的诊断和治疗进展

中国医学科学院

血液学研究所血液病医院

中国协和医科大学

;概念

MDS是一组造血干/祖细胞恶性克隆性疾病

骨髓病态造血，血细胞质和量异常

高风险进展为急性髓细胞白血病（sAML）

;发病率

地区调查人数年龄(岁)发病率(/105）

英国Boumemouth13885580.0

欧美国家50～595.3

60～6915.0

70～7949.0

8089.0

丹麦Odense2617048150.27

中国天津14471580.23

?

;;原发性MDS诊断标准

1．血象大细胞性贫血,大/卵园形红细胞增多,白细胞

或/和血小板减少,可有原始细胞，二～三系

细胞发育异常

2．骨髓象增生多活跃,原始细胞增高,至少二系细胞

发育异常

3．骨髓活检原始细胞增高,网硬蛋白增多,可见ALIP

4．无放化疗和毒物接触史,无能引起造血细胞发育异

常的基础疾病

5．除外AA、PNH、MA、ACD、MPD、ITP、ViTB6

缺乏性贫血、粒细胞减少症、脾功能亢进等疾病

?

;BM、PB细胞发育异常（病态造血）

红系60%或15%

有核红大小不均,有伪足,核巨幼样变、多核、花瓣

样、碎裂，胞浆多嗜性,可见点彩、H-J小体、空泡，

成熟红细胞大小不均，大/卵园形

粒系原始细胞增多，可见原始细胞簇

核浆发育不平衡、幼核老浆、巨幼??变、双核、分

叶少，胞浆染色不匀，颗粒少，可见Auer体

巨核系淋巴样微巨核、单园核、多园核、大单园核、多

分叶核、少颗粒巨核、巨大血小板

?

;;376例MDSFAB分型

分型例数%

RA16744.4

RARS174.5

RAEB14939.6

RAEBT4311.5

合计376100.0

不包括CMML

?

;MIC分类(1987)

肯定了以细胞形态学为基础的FAB分型

增加细胞化学、免疫细胞化学技术，以鉴别原始粒、红、巨核及淋巴细胞

提出pMDS的骨髓组织学特征

重点阐述MDS的细胞遗传学异常,强调在临床转归、

形态学