多发性骨髓瘤临床特征与分期.pdfVIP

多发性骨髓瘤

多发性骨髓瘤是浆细胞（骨髓瘤细胞）克隆性异常增生的，是恶性浆细胞病中最常见的一种，

多见于50～60岁的中老年人。由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单株免疫性蛋白

（称M蛋白）而产生本病。

分类

根据分泌异常单株免疫性蛋白（Ig）类型的不同，分为如下类型：临由多到少依次是：①IgG型；

②IgA型；③轻链型；④IgD型。

少见或罕见类型：包括IgM型、IgE型、不分泌或不合成型及双克隆型。

临床表现

1.骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现

（1）骨骼疼痛：骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏。

（2）髓外浸润：肝、脾、淋及肾脏等受累可肿大；口腔和呼吸道等软组织；神经浸润；

浆细胞白血病。

（3）贫血表现：大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织，肾功能不全引起。

2.M蛋白引起的临床表现

（1）

（2）高黏滞综合征：临床出现头昏、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。

（3）倾向：血小板减少，凝血功能。

（4）淀粉样变性，蛋白沉积于脏器组织所致，常累及肾、心脏、肝脾、神经。

（5）高钙血症。

3.肾功能损害

蛋白尿、管型尿、急性肾衰竭等，是本病仅次于的致死。

肾功能损害的发生机制是：

①游离轻链（本-周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管；

②高血钙；

③高尿酸血症。

临床分期：分期

Ⅰ期

①Hb＞100g／L；

②血钙正常；

③血IgG＜50g／L、血IgA＜30g／L、尿本-周蛋白＜4g／24h；

④无骨损害或骨质疏松。

Ⅱ期：介于Ⅰ期和Ⅲ期之间

Ⅲ期

①Hb＜85g／L；

②血钙＞12mg／L（2.98mmol／L）；

③血IgG＞70g／L、血IgA＞50g／L、尿本-周蛋白＞12g／24h；

④3处以上溶骨损害。

国际分期系统（ISS）

Ⅰ期：β微球蛋白＜3.5mg／L，白蛋白≥35g／L。

2

Ⅱ期：介于I期和Ⅲ期之间。

Ⅲ期：β微球蛋白≥5.5mg／L。

2

肾功能分组

A组：肾功能正常（血肌酐＜176.8μmol／L，即＜2mg／dl）

B组：有肾功能损害（血肌酐＞176.8μmol／L，即＞2mg／dl）

辅助检查

1.血象有正常细胞和正常色素性贫血。

2.骨髓象浆细胞＞15%，核内可见核仁1～4个，并可见双核或多核浆细胞。

3.M蛋白测定。

4.血钙增高，血磷增高。

5.血尿酸增高。

6.β微球蛋白、乳酸脱氢酶和C反应蛋白均可升高，常提示预后和预测治疗效果。

2

7.尿和肾功能检查尿中本-周蛋白阳性。

8.X线检查

①溶骨性改变；

②弥漫性骨质疏松；

③病理性骨折；

④骨硬化。

9.异常。

诊断

（1）诊断依据：①骨髓中浆细胞＞30%（10%～30%可怀疑），常有形态异常；②有大量异常M蛋

白或尿中本-周蛋白；③溶骨病变或广泛的骨质疏松。

（2）确定类型诊断及临床分期和肾功能分组。

鉴别诊断

（1）反应性浆细胞增多：骨髓中浆细胞一般不超过15%，无M蛋白。

（2）单株免疫球蛋白血症（MGUS）：骨髓中浆细胞一般不超过10%，M蛋白较低。

（3）性巨球蛋白血症：异常增生的是浆细胞样淋巴细胞，无骨质破坏。

（4）其他疾病引起的单株Ig：如慢性肝炎、结缔组织病、淋巴瘤、白血病等。因均有病的特点，

所以不难鉴别。

（5）骨病变应与转移癌、老年性骨质疏松、肾小管酸及甲状旁腺功能亢进症鉴别。因均有病

的特点，所以不难鉴别。

治疗

对无症状或无进展的骨髓瘤暂不治疗，予以观察。

1.化学治疗：常选MP方案（美和），M方案（卡莫司汀、环磷