（2025年版）中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南PPT课件.pptxVIP

（2025年版）中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南精准诊疗新突破

目录第一章第二章第三章指南背景与框架诊断策略更新治疗策略精萃

目录第四章第五章第六章新增NENs类型诊治多学科协作与病例实战未来展望与发展理念

指南背景与框架1.

指南更新意义及背景神经内分泌肿瘤发病率逐年上升且具有高度异质性，2022版指南已无法满足临床对分子分型、精准治疗等新技术的应用需求，亟需基于最新循证医学证据进行修订。NENs诊疗需求迫切二代测序、功能影像学等新技术在遗传筛查和疗效评估中的应用日益成熟，指南需整合这些技术标准以规范临床实践。诊疗技术快速发展随着NENs诊疗复杂度的提升，需要建立包括内镜、病理、影像和遗传咨询在内的MDT模式，新版指南为此提供了标准化流程。多学科协作需求增强

分层诊断体系建立基于组织学分级（G1-G3）、解剖部位和功能状态的综合分层标准，新增遗传综合征相关NENs的临床路径。治疗决策矩阵根据肿瘤分级和分期制定差异化治疗方案，明确内镜治疗（ESD/EMR）的适应症限制（如≤10mm的G1级肿瘤）。全程管理规范细化随访监测频率和内容，包括激素水平、影像学复查及生活质量评估，特别关注遗传性NENs患者的家族筛查。010203第二版CACA指南核心框架

新增MEN1、RET等10个遗传相关基因检测标准，要求对疑似病例同时开展MLPA技术检测大片段变异，避免漏诊。明确体系突变检测的临床价值：BRAFV600E突变患者可接受达拉非尼联合治疗，PD-L1阳性患者考虑免疫检查点抑制剂。分子诊断进展细化胃肠NENs内镜分型：1型胃NET特征为多发1cm伴中央凹陷的病灶，3型则多为单发2cm的浸润性病变。限定内镜治疗边界：仅推荐用于≤10mm且未侵及肌层的G1级肿瘤，G2级病例需综合评估手术耐受性后谨慎选择。内镜诊疗标准国内外最新研究证据整合

诊断策略更新2.

遗传综合征关联神经内分泌肿瘤与多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）、2型（MEN2）及希佩尔-林道综合征（VHL）等遗传综合征密切相关。MEN1患者常见甲状旁腺、胰腺和垂体肿瘤，MEN2患者易发生甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤。临床需结合家族史和基因检测进行筛查。激素相关症状功能性肿瘤可分泌胃泌素、胰岛素等激素，表现为顽固性溃疡、空腹低血糖等特异性症状。非功能性肿瘤则以压迫症状为主，如胰腺肿瘤导致黄疸，支气管肿瘤引发咯血。症状特点对定位原发灶具有重要提示价值。临床表现与遗传综合征相关性

要点三血液标志物检测铬粒素A（CgA）是神经内分泌肿瘤的通用标志物，敏感度达60-90%。功能性肿瘤需检测相应激素水平，如胰岛素瘤测胰岛素/血糖比值，胃泌素瘤测空腹胃泌素。联合检测可提高诊断准确性。要点一要点二尿液代谢物分析24小时尿5-羟吲哚乙酸（5-HIAA）对类癌综合征诊断特异性高，嗜铬细胞瘤患者需检测尿香草扁桃酸（VMA）。检测前需避食香蕉、咖啡等干扰物质。动态功能试验对疑似胰岛素瘤患者进行72小时饥饿试验，胃泌素瘤需行胰泌素刺激试验。这些激发试验能揭示激素异常分泌模式，但需在严密监护下进行以防严重低血糖等并发症。要点三特异性激素及标志物检测

基因突变检测技术应用对MEN1、RET、VHL等基因进行二代测序，可明确遗传性神经内分泌肿瘤的分子病因。阳性结果需扩展至家族成员检测，指导早期干预和定期监测。遗传性突变筛查通过肿瘤组织测序检测DAXX/ATRX、mTOR通路等体细胞突变，不仅可辅助诊断，还能预测靶向治疗反应。检测样本优先选择新鲜组织，福尔马林固定标本需注意DNA降解问题。体细胞突变分析

治疗策略精萃3.

胰腺NET外科治疗新进展精准手术适应症扩展：2025版CACA指南强调基于肿瘤分级、分期及功能状态（如胰岛素瘤/无功能瘤）的个体化手术决策，对紧邻主胰管的肿瘤采用创新性局部切除技术，突破传统“距离主胰管≥3mm”的限制，最大限度保留器官功能。复杂肝转移综合治疗：针对胰腺NET肝转移患者，建立“6+2”全方位评估体系（包括肿瘤负荷、肝功能、分子特征等），提出Ⅱ型肝转移分类，通过联合肝切除、射频消融或介入治疗，显著延长患者生存期。微创技术优化：推广腹腔镜/机器人辅助手术，结合术中超声导航和胰腺创面空肠“盆式”吻合技术，降低术后胰瘘风险，缩短恢复时间，提升手术安全性。

SSA联合靶向治疗突破：卡博替尼联合兰瑞肽、依维莫司联合SSA等方案被证实可显著延长中肠/胰腺NET患者无进展生存期（PFS），尤其适用于G1-G2级进展期患者，2025ENETS大会数据支持其作为一线选择。分子分型指导用药：基于MEN1、DAXX/ATRX等基因检测结果，对高级别（G3）NET患者差异化使用替莫唑胺或铂类化疗，并探索免疫检查点抑制剂在特定亚组（如MSI-H）中的潜力。症状控制与生活质量优化：针对功能性NET（如类癌综