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转移性副神经节瘤和嗜铭细胞瘤诊治专家共识

摘要

15%〜25%的副神经节瘤和嗜铭细胞瘤(PPGL)会发生转移，未经

治疗的转移性PPGL(MPP)患者5年生存率不足50%,规范诊疗会极

大地改善患者预后，目前国内尚无针对MPP的诊治规范。中华医学会

内分泌学分会肾上腺学组组织内分泌学、肿瘤学、外科学、核医学、

放疗科、理学、检验科、介入治疗学等多学科专家以循证医学为基

础，结合国内外最新研究以及我国临床实践证据，共同制订此共识。

本共识包括MPP流行学、发机制、转移的危险因素及预测、临床

表现、诊断、治疗、预后等，共形成16条推荐意见，旨在帮助临床

医师制订规范化的MPP诊疗策略。

关键词：嗜铭细胞瘤；副神经节瘤；诊断；治疗；专家共识

副神经节瘤和嗜铭细胞瘤(PGL/PCC,合称PPGL)是分别起源于

肾上腺外交感神经或副交感神经来源的副神经节和肾上腺髓质的神

经内分泌肿瘤[1]o2017年WHO在神经内分泌肿瘤分类中用“转移性

PPGL(MPP)w替换了2004年定义的“恶性PPGL”,认为所有的PPGL

都具有转移潜能，故建议将PPGL分类改为转移性和非转移性，而不

再用恶性和良性分类。如果在非嗜铭组织如骨、肝、肺、淋巴结、脑

或其他软组织中出现了转移灶则称为MPP⑵。MPP预后较差，未经

治疗的患者5年生存率不足50%⑶。目前国内尚无针对MPP的诊治规

范。中华医学会内分泌学分会肾上腺学组组织相关领域专家以循证医

学为基础，结合国内外最新研究以及我国临床实践证据，共同制订此

共识，旨在帮助临床医师制订规范化的MPP诊疗策略。

一、共识制订流程与方法学

（一）专家共识发起机构与专家组成员

中华医学会内分泌学分会肾上腺学组组织相关领域专家讨论了

MPP目前诊治现状和难点，确定了共识拟解决的问题。基于此组建了

共识制订工作组，专家组成员包含了内分泌学、肿瘤学、外科学、核

医学、放疗科、理学、检验科、介入治疗学等多学科专家。同时邀

请共识制订方法学专家参与指导。专家共识制订工作于2025年2月

启动，经过多次线上及线下讨论，于2025年5月定稿。

（二）目标人群

本共识适用于各级医疗机构开展MPP患者诊治工作，使用者包括

内分泌科医师为核心的参与MPP诊疗的多学科医护人员，目标人群为

MPP患者。

（三）文献检索策略

检索PubMed、Embase、CochraneLibrary、Clinicalrials、

中国知网、万方数据知识服务平台和中文维普数据库。检索关键词为

metastaticormalignantparagangliomaandpheochromocytoma,,

“转移性或恶性副神经节瘤和嗜铭细胞瘤”，检索时间截止到2025

年3月31日，并对获得的文献进行质量评价。文献纳入标准：MPP

相关的研究。排除标准：（1）无法获取全文；（2）发表语言非中文

或非英文；（3）与主题无关文献；（4）重复文献。

（四）证据评级和推荐强度

本共识依据2009年牛津循证医学中心证据分级方法将纳入的研

究证据分为10个证据等级，并根据证据等级将推荐强度分为A、B、

C、D共4级（表1）。编写组完成了共识初稿，经专家组讨论、修改

和完善共识，最终形成共识终稿。推荐意见采用专家一致性原则，存

在不同专家建议时，采用投票超过2/3的专家意见，直至达成推荐意

见。部分措施虽缺乏高级别证据支持，但存在临床疗效。

表1本共识证据水平分级和推荐级别

推荐强度证据水平研究类型描述（诊断）研究类型描述（治疔）：■

Ala同质性良好的、与金标准盲法对比的诊断性研究系统基于同质性RCT的系统综述（包括荟萃分析）

评价

lb与金标准盲法对比的、独立验证的单个诊断性研究单一的RCT（可信区间较窄）

1c基于极高敏感或特异性的诊断指标的证据全或无（未治疗前所有患者均死亡或部分死亡，治疗后仅部