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剖析腹部局灶性Castleman病：临床特征与治疗策略探究

一、引言

1.1研究背景与意义

Castleman病（Castlemansdisease，CD），又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴组织增生症，是一种较为罕见的淋巴组织增生性疾病，1954年由Castleman首次报道并命名。本质上是一种以淋巴滤泡增生为特征的少见的良性淋巴组织增生性疾病。由于对其认识不足，临床命名较多，如巨大淋巴结增生症、血管淋巴滤泡增生症等。其病因至今尚未完全明确，目前认为可能与感染、免疫调节异常、遗传易感性等多种因素有关。部分浆细胞型Castleman病患者可能与感染及炎症有关，约25％的中心型病例被证实伴有人疱疹病毒8（HHV-8）感染。也有学者提出免疫调节异常是该病的始发因素，并且认为至少部分患者处于B细胞恶性增生的危险中，少数多中心型病例可转化为恶性淋巴瘤，不过多数病例随访结果并未发生这种转化。

临床上，Castleman病主要分为局灶型（localizedCastlemandisease，LCD）和多中心型（multicentricCastlemandisease，MCD）。局灶型相对较为常见，约占病例总数的70％-80％，主要特点是病变仅累及单个淋巴结区域，可发生于全身任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈部、腋窝及腹部淋巴结。患者多为青年人，发病的中位年龄约为20岁。在病理类型上，90％表现为透明血管型，临床上多呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，可逐渐形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右不等。多数患者无明显全身症状，常在体检或因其他疾病进行检查时偶然发现。肿块切除后，患者通常可长期存活，呈良性病程，复发者较少。少数（10％）病理为浆细胞型的局灶型患者，腹腔淋巴结受累相对多见，常伴有全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，但手术切除病变淋巴结后，症状可全部消退，且一般不复发。

多中心型Castleman病较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结，伴全身症状（如发热）及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病变，颞动脉炎、舍格伦综合征（干燥综合征）、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。20％-30％的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤，少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大（肝、脾）、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

腹部局灶性Castleman病作为局灶型Castleman病的一种特殊类型，由于其位置隐匿，临床表现缺乏特异性，术前诊断较为困难，容易误诊为其他富血供肿瘤，如神经源性肿瘤、胃肠道间质瘤等。然而，准确的诊断对于制定合理的治疗方案、改善患者预后至关重要。目前，对于腹部局灶性Castleman病的研究相对较少，相关的临床资料和经验有限，这在一定程度上影响了对该病的认识和诊治水平的提高。因此，深入研究腹部局灶性Castleman病的临床特点和治疗方法具有重要的临床意义和现实需求。通过对该病的临床特征、影像学表现、病理学特点以及治疗效果等方面进行系统分析，有助于提高临床医生对该病的认识，减少误诊和漏诊，为患者提供更加精准、有效的治疗，改善患者的生存质量和预后。

1.2国内外研究现状

国外对于Castleman病的研究起步较早，在其发病机制、临床特征和治疗等方面取得了一定的进展。在发病机制研究上，越来越多的证据表明，细胞因子网络的失衡在Castleman病的发病过程中起着关键作用。例如，白细胞介素-6（IL-6）被认为是多中心型Castleman病发病的重要因素之一，其过度表达可导致一系列全身症状和多系统受累表现。研究发现，在多中心型Castleman病患者血清中，IL-6水平显著升高，且与疾病的活动度密切相关。此外，人疱疹病毒8（HHV-8）感染与部分浆细胞型Castleman病的发生发展也存在密切联系。

在临床特征研究方面，国外学者通过大量的病例分析，对Castleman病的临床表现、病理类型、影像学特点等进行了详细的描述和总结。研究表明，局灶型Castleman病以纵隔淋巴结受累最为常见，而多中心型则更易累及全身多个部位的淋巴结，且常伴有全身症状和多系统损害。在病理类型上，透明血管型在局灶型中占主导地位，浆细胞型则在多中心型中相对多见。影像学检查如CT、MRI等在Castleman病的诊断中具有重要价值，能够帮助医生了解病变的位置、大小、形态以及与周围组织的关系