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研究报告

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颈静脉孔区良性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.颈静脉孔区良性肿瘤定义与分类

颈静脉孔区良性肿瘤是指起源于颈静脉孔区域，包括颅底、颈动脉鞘、后颅窝等部位的良性肿瘤。这些肿瘤的生长速度相对较慢，生物学行为通常较为温和，对周围组织的侵袭性较低。根据肿瘤的起源和组织学特征，颈静脉孔区良性肿瘤可以分为以下几类：

(1)骨肿瘤：如骨巨细胞瘤、骨软骨瘤、骨囊肿等，这些肿瘤起源于颅底骨骼，具有不同的生长速度和侵袭性。骨巨细胞瘤是一种交界性肿瘤，具有潜在的侵袭性，需要根据肿瘤的大小、位置和边界情况制定个体化的治疗方案。

(2)软组织肿瘤：如神经鞘瘤、神经纤维瘤、血管瘤等，这些肿瘤起源于颈静脉孔区域的软组织，包括神经、血管和纤维组织。神经鞘瘤是最常见的良性肿瘤，起源于神经鞘，通常生长缓慢，但有时也可能出现侵袭性生长。

(3)脑膜瘤：脑膜瘤起源于脑膜，可发生在颅底、颈静脉孔区域。脑膜瘤通常呈扁平生长，但也可呈侵袭性生长，特别是位于颅底和颈静脉孔区域的脑膜瘤，需要特别注意其生物学行为和侵袭性。

在临床诊断中，颈静脉孔区良性肿瘤的分类有助于指导治疗方案的选择。通过对肿瘤的准确分类，医生可以更好地评估肿瘤的生长速度、侵袭性和潜在的生物学行为，从而制定更为合理的治疗方案。此外，分类也有助于对患者的预后进行评估，为患者提供更准确的诊断信息。

2.颈静脉孔区良性肿瘤的临床表现

颈静脉孔区良性肿瘤的临床表现多样，受肿瘤部位、大小以及周围神经和血管受累程度的影响。以下是一些常见的临床表现：

(1)神经系统症状：颈静脉孔区良性肿瘤可能压迫或侵犯脑神经，导致一系列神经系统症状。患者可能出现吞咽困难、声音嘶哑、言语不清等症状，这可能与肿瘤对喉返神经的压迫有关。此外，肿瘤侵犯迷走神经可能导致心动过速、心律不齐等症状。面神经受累可引起面部表情不对称、眼睑闭合不全等。

(2)耳部症状：颈静脉孔区良性肿瘤可导致耳部不适、听力下降或耳聋。这是由于肿瘤对听神经的压迫，或者肿瘤分泌的物质对内耳的损害。部分患者还可能出现耳鸣、眩晕等症状。

(3)头痛、颈部疼痛和面部疼痛：颈静脉孔区良性肿瘤的生长可能导致头痛、颈部疼痛或面部疼痛。这些疼痛可能与肿瘤压迫脑膜或血管有关，也可能是肿瘤侵犯周围神经引起的。疼痛性质可能为钝痛、刺痛或搏动性疼痛，有时可放射至肩部或上肢。

3.颈静脉孔区良性肿瘤的病理生理特点

(1)颈静脉孔区良性肿瘤的病理生理特点与其生长速度和侵袭性密切相关。研究表明，神经鞘瘤和脑膜瘤是颈静脉孔区良性肿瘤中最常见的类型，其生长速度通常较慢，平均每年增长率为1.5至3.5毫米。以神经鞘瘤为例，其恶性转化率约为5%，而脑膜瘤的恶性转化率则更低，约为1%。在临床案例中，有报道显示，神经鞘瘤患者术后复发率为20%，而脑膜瘤患者术后复发率为10%。

(2)颈静脉孔区良性肿瘤的病理生理特点还表现为肿瘤的侵袭性和边界特性。据统计，神经鞘瘤的边界通常较为清晰，但仍有部分患者肿瘤边界模糊，这可能与肿瘤的生长方式和周围组织结构有关。在病理检查中，约70%的神经鞘瘤和50%的脑膜瘤存在不同程度的异型性。此外，肿瘤周围组织的侵犯程度与患者的预后密切相关。例如，肿瘤侵犯硬脑膜或血管的患者，其预后较未侵犯者差。

(3)颈静脉孔区良性肿瘤的病理生理特点还包括肿瘤与周围神经和血管的关系。在临床案例中，有研究表明，约60%的神经鞘瘤和40%的脑膜瘤侵犯神经根或神经束。此外，肿瘤与血管的密切接触也可能导致局部缺血、水肿等症状。在病理学观察中，发现肿瘤周围血管的内皮细胞增生和血管内皮生长因子（VEGF）的表达与肿瘤的生长速度和侵袭性密切相关。VEGF的高表达提示肿瘤具有较高的侵袭性。

二、诊断

1.影像学检查

(1)影像学检查在颈静脉孔区良性肿瘤的诊断中扮演着至关重要的角色。CT扫描是首选的初步检查方法，它能够清晰显示肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系。CT扫描通常使用对比剂增强，以更好地显示肿瘤的边界和周围组织的情况。在临床实践中，CT扫描的敏感性和特异性分别达到85%和90%。

(2)MRI检查是评估颈静脉孔区良性肿瘤的黄金标准。MRI能够提供多平面成像，清晰地显示肿瘤的软组织成分、与神经和血管的关系，以及肿瘤与脑实质和颅底的关系。T1加权像上，良性肿瘤通常表现为低信号或等信号，而T2加权像上则可能呈现高信号。MRI的敏感性和特异性通常高于CT，分别可达95%和98%。此外，MRI的动态增强扫描有助于评估肿瘤的血管化和侵袭性。

(3)除了CT和MRI，其他影像学检查方法如PET-CT和SPECT也在某些情况下被用于颈静脉孔区良性肿瘤的诊断。PET-CT结合了CT的高分辨率成像和PET的功能性成像，能够评