骨髓增生异常综合征概念、分型、临床表现及诊断治疗.pdfVIP

骨髓增生异常综合征

（1）概念

（2）FAB分型和WHO分型及临床表现

（3）检查

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

1.概念

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组于造血干细胞，以血细胞造血，高风险向急性髓系白血病

（AML）转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。

2.FAB分型和WHO分型及临床表现

分型外周血骨髓项

RA原始细胞＜1%原始细胞＜5%

RAS原始细胞＜1%原始细胞＜5%，环形铁粒幼细胞＞全髓有核细胞15%

RAEB原始细胞＜5%原始细胞5%～20%

RAEB－t原始细胞≥5%原始细胞20%～30%，或幼粒细胞出现Auer小体

原始细胞＜5%

CMML原始细胞5%～20%

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单核细胞绝对值＞1×10/L

难治性贫血（RA）

RA伴环形铁粒幼细胞（RAS）

RA伴原始细胞过多（RAEB）

转化型RAEB（RAEB－T）

慢性粒单细胞白血病（CMML）

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【例题】男，60岁，面色逐渐乏力伴牙龈半年。检查：Hb60g/L，WBC3.3×10/L，Plt35

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×1O/L。经骨髓穿刺细胞学检査诊断为骨髓增生异常综合征。为进行FAB分型，最重要的检査是

A.网织红细胞

B.骨髓铁染色

C.检查

D.骨髓活检

E.铁检査

『正确』B

注意：患者已行骨髓检查，和血

WHO分型略

RA：难治性贫血仅红系造血异常

RCMD：多系异常的难治性血细胞减少骨髓原始细胞＜5%

RAS和RCMD－RS伴有环形铁粒幼细胞

RAEB（ⅠⅡ）Ⅰ：BM原始细胞5%～9%；Ⅱ：BM原始细胞10%～19%

5q－综合征

不能分类的MDS

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【例题】女，55岁，5个月来乏力、面色苍白，既往体健。化验Hb72g/L，WBC3.5×10/L，分类N65%，

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L32%，M3%，plt45×10/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞15%，可见Auer小体，全片见巨核细胞48个，

易见小巨核细胞，骨髓细胞外铁（＋＋），内铁见环状铁粒幼细胞10%。临床考虑MDS，根据FAB分型最可

能的类型是

A.RA型

B.RAS型

C.RAEB型

D.RAEB－t型

E.CMML型

『正确』D

临床表现

病情

主要症状中数期白血病转化率

进展

RA以贫血为主