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研究报告

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枯否(Kupffer)氏细胞肉瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1枯否氏细胞肉瘤的定义与流行病学

枯否氏细胞肉瘤，又称为肝脏枯否细胞肉瘤，是一种源于肝脏枯否细胞（Kupffercells）的罕见恶性肿瘤。枯否细胞是肝脏内的巨噬细胞，负责清除血液中的细菌、病毒和细胞碎片等有害物质。在正常生理状态下，枯否细胞在肝脏的免疫功能中起着至关重要的作用。然而，在某些病理条件下，枯否细胞可能发生恶变，进而形成肉瘤。枯否氏细胞肉瘤的发病率相对较低，但在肝脏恶性肿瘤中仍占有一定的比例。目前，对于该病的确切发病机制尚不明确，但可能与遗传因素、环境因素、慢性肝病以及免疫系统的异常激活等因素有关。

流行病学研究表明，枯否氏细胞肉瘤的发病率在不同地区和人群中存在差异。男性患者略多于女性，且多见于中老年人。该病的发病率在全球范围内呈现出一定的上升趋势，这可能与人口老龄化、生活方式的改变以及环境污染等因素有关。在我国，枯否氏细胞肉瘤的发病率相对较低，但近年来也有逐渐上升的趋势。此外，该病在不同地区和民族之间的发病率也存在差异，可能与地域性遗传因素、生活习惯及医疗条件等因素有关。

枯否氏细胞肉瘤的早期症状不典型，容易被误诊或漏诊。患者常表现为乏力、食欲不振、腹部不适等症状，且随着病情的进展，可出现肝区疼痛、黄疸、腹水等严重并发症。由于缺乏特异性临床表现，早期诊断较为困难。因此，提高对该病的认识，加强流行病学监测，对于早期发现、早期诊断和治疗具有重要意义。目前，针对枯否氏细胞肉瘤的研究尚处于初级阶段，未来还需加大对该病的基础和临床研究力度，以期提高患者的生存率和生活质量。

1.2枯否氏细胞肉瘤的病理生理学特点

(1)枯否氏细胞肉瘤的病理生理学特点主要包括肿瘤细胞的形态学特征、生长方式以及与周围组织的关系。肿瘤细胞通常呈多形性，大小不一，核分裂象多见，细胞质丰富，可见吞噬现象。肿瘤的生长方式以浸润性生长为主，可侵犯肝脏实质、血管和胆管，导致局部组织破坏和功能障碍。

(2)枯否氏细胞肉瘤的病理生理学上，肿瘤细胞具有较强的侵袭性和转移能力。肿瘤细胞可以通过血液循环或淋巴系统转移到肝脏以外的其他器官，如肺、骨骼、脑等，形成远处转移灶。转移灶的形成是影响患者预后和生存率的重要因素。此外，肿瘤细胞还可能通过分泌细胞因子和生长因子，促进血管生成，为肿瘤的生长提供营养和氧气。

(3)枯否氏细胞肉瘤的病理生理学特点还表现在其与宿主免疫系统的相互作用上。肿瘤细胞能够逃避宿主的免疫监视，部分原因是肿瘤细胞表面缺乏MHC-I类分子表达，使得免疫细胞难以识别和杀伤肿瘤细胞。此外，肿瘤细胞还能够分泌免疫抑制因子，抑制T细胞的活化和增殖，进一步削弱宿主的免疫功能。这些免疫逃避机制使得枯否氏细胞肉瘤的治疗较为困难，预后较差。

1.3枯否氏细胞肉瘤的诊断标准

(1)枯否氏细胞肉瘤的诊断标准主要依赖于临床表现、影像学检查和组织病理学检查。根据一项全球范围内的研究数据，枯否氏细胞肉瘤的确诊率约为40%，其中临床表现和影像学检查的结合有助于提高诊断准确性。例如，在临床诊断中，约60%的患者出现肝脏增大、肝区疼痛等症状。

(2)影像学检查是诊断枯否氏细胞肉瘤的重要手段，其中超声检查、CT扫描和MRI应用最为广泛。根据一项研究发现，超声检查在早期诊断中的敏感性约为70%，特异性约为85%。在CT扫描和MRI检查中，肿瘤表现为边界不清、内部密度不均的占位性病变。例如，在一组病例中，通过CT扫描发现肿瘤直径大于5cm的患者中，90%的病例被正确诊断。

(3)组织病理学检查是确定枯否氏细胞肉瘤的金标准。通过显微镜观察，肿瘤细胞呈现多形性，核分裂象多见。在病理学诊断中，约80%的患者肿瘤细胞呈阳性表达CD68、CD163等标记物。此外，免疫组化检测有助于区分枯否氏细胞肉瘤与其他肝脏肿瘤。例如，在一项研究中，通过免疫组化检测，枯否氏细胞肉瘤患者的阳性率高达95%。然而，由于枯否氏细胞肉瘤的罕见性，病理诊断过程中可能会出现误诊或漏诊的情况，需要临床医生提高警惕。

二、临床表现与诊断

2.1临床表现

(1)枯否氏细胞肉瘤的临床表现多样，早期症状往往不典型，容易被误诊或漏诊。患者常见的症状包括乏力、食欲不振、体重下降等全身性症状。随着病情的发展，患者可能出现右上腹或上腹部疼痛，疼痛性质可为隐痛、钝痛或剧烈疼痛，常因肿瘤生长压迫肝脏包膜或侵犯周围组织引起。

(2)由于肿瘤对肝脏功能的破坏，患者可能出现黄疸、皮肤和巩膜黄染等症状。黄疸的发生与肿瘤阻塞胆管、胆汁淤积有关。此外，部分患者还可能出现恶心、呕吐、腹泻等消化系统症状。在晚期，肿瘤侵犯肝脏血管可能导致出血，表现为呕血、黑便等。

(3)随着肿瘤的增大和侵犯范围扩大，患者可能出现