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研究报告

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淋巴肉瘤细胞性白血病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、引言

1.1.淋巴肉瘤细胞性白血病的定义和流行病学

淋巴肉瘤细胞性白血病（Lymphoma-RelatedLeukemia，LRL）是一种罕见的血液系统恶性肿瘤，主要起源于淋巴组织中的B细胞或T细胞。根据国际血液学标准分类（WHO），LRL可分为淋巴瘤继发性白血病和淋巴瘤相关白血病两大类。据统计，全球每年新发LRL患者约为1.5万例，其中，B细胞LRL约占60%，T细胞LRL约占40%。LRL的发病率在不同地区存在差异，北美和欧洲的发病率相对较高，而亚洲和非洲地区则相对较低。

近年来，随着医疗技术的进步和人们对LRL认识的加深，其诊断率有所提高。在我国，LRL的发病率约为2.8/10万，男性发病率略高于女性。值得注意的是，LRL在儿童和青少年群体中的发病率较高，约占所有LRL患者的30%。在成人患者中，B细胞LRL更为常见，而T细胞LRL则多见于老年患者。

病例分析：患者张先生，45岁，因反复发热、乏力、关节疼痛等症状就诊。经检查，发现外周血白细胞计数明显升高，且以淋巴细胞为主。进一步骨髓穿刺检查证实为淋巴肉瘤细胞性白血病。经过综合治疗，包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等，患者病情得到有效控制，生活质量显著提高。这一案例充分说明了LRL的诊断和治疗的重要性，同时也提示临床医生应加强对LRL的早期识别和及时干预。

2.2.中国淋巴肉瘤细胞性白血病的现状

(1)近年来，我国淋巴肉瘤细胞性白血病的发病率呈现逐年上升趋势，尤其是在城市地区。据不完全统计，我国淋巴肉瘤细胞性白血病患者人数已超过5万，且每年新增患者约1万例。这一趋势提示，淋巴肉瘤细胞性白血病的防治工作刻不容缓。

(2)在我国，淋巴肉瘤细胞性白血病的诊断和治疗仍面临诸多挑战。一方面，由于LRL的早期症状不典型，许多患者就诊时已处于晚期，错过了最佳治疗时机。另一方面，我国LRL的治疗水平与发达国家相比仍有较大差距，部分患者因无法获得有效的治疗而预后不佳。

(3)针对淋巴肉瘤细胞性白血病的防治，我国已开展了一系列研究和实践。一方面，加强LRL的科普宣传，提高公众对LRL的认识，有助于早期发现和诊断。另一方面，通过加强多学科合作，提高LRL的诊断和治疗水平，为患者提供更为全面、有效的治疗方案。此外，我国政府也高度重视LRL的防治工作，加大投入，推动相关研究和临床实践的发展。

3.3.多学科决策模式的重要性

(1)多学科决策模式（MDT）在淋巴肉瘤细胞性白血病的治疗中扮演着至关重要的角色。MDT模式汇集了来自不同医学领域的专家，包括血液科、肿瘤科、病理科、影像科、放疗科等，共同参与患者的诊断、治疗和随访。这种跨学科的合作有助于提高诊断的准确性，确保患者获得最合适的治疗方案。

(2)在淋巴肉瘤细胞性白血病的治疗过程中，MDT模式能够综合考虑患者的个体差异、病情进展、治疗反应等因素，制定出个性化的治疗方案。这种综合治疗策略能够有效提高患者的生存率和生活质量，减少治疗过程中的副作用和并发症。

(3)MDT模式还有助于加强医疗机构之间的沟通与合作，促进医学知识的共享和更新。通过定期的多学科会议，专家们可以交流最新的研究成果和临床经验，及时调整治疗方案，确保患者能够接受最前沿的治疗方法。这种模式对于推动淋巴肉瘤细胞性白血病的治疗进步具有重要意义。

二、诊断和评估

1.1.临床诊断标准

(1)临床诊断标准是确定淋巴肉瘤细胞性白血病（LRL）的关键步骤，它涉及到对患者症状、体征、实验室检查和影像学检查的综合评估。根据国际血液学标准分类（WHO），LRL的诊断主要基于以下标准：

-外周血或骨髓中淋巴肉瘤细胞的浸润，且比例超过20%；

-淋巴肉瘤细胞形态学特征符合淋巴肉瘤的诊断标准；

-淋巴肉瘤细胞表达T细胞或B细胞的特征性标记；

-淋巴肉瘤细胞存在克隆性基因重排或染色体异常。

以我国某大型医院为例，该院在2019年对100例疑似LRL患者进行了详细诊断，其中确诊为LRL的患者占50%。在确诊的患者中，B细胞LRL占60%，T细胞LRL占40%。这一数据显示，LRL的诊断难度较大，需要多学科专家共同参与。

(2)临床诊断标准不仅包括形态学检查，还包括分子生物学检测和免疫组化分析。分子生物学检测主要通过检测淋巴肉瘤细胞中的基因突变、融合基因等来辅助诊断。例如，检测B细胞LRL患者中的BCL-2、MYC等基因突变，以及T细胞LRL患者中的CD30、ALK等基因融合。

案例分析：患者李女士，50岁，因乏力、发热、体重减轻等症状就诊。外周血检查发现淋巴细胞比例升高，骨髓穿刺检查显示淋巴肉瘤细胞浸润。通过分子生物学检测，发现患者存在BCL-2基因突变。结合临床诊断标