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研究报告

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手术后垂体功能减退症多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.定义及流行病学

垂体功能减退症（Hypopituitarism）是指由于垂体腺体部分或全部功能受损，导致多种激素分泌不足的临床综合征。该疾病可由多种原因引起，包括垂体腺瘤、手术切除、放疗、感染、自身免疫性疾病、遗传因素等。流行病学研究表明，垂体功能减退症的发病率约为1/10,000，女性患者略多于男性。在儿童和青少年中，该疾病的发病率可能更高，达到1/4,000。

垂体功能减退症的临床表现多样，取决于受影响的激素种类和程度。常见的症状包括疲劳、体重增加、性功能障碍、情绪波动、认知功能下降、皮肤干燥、毛发脱落、体温调节障碍等。这些症状可能逐渐出现，使得患者难以早期识别。例如，一位中年女性患者因反复头痛就医，经过详细检查后，最终被诊断为垂体腺瘤导致的垂体功能减退症。

近年来，随着影像学技术和内分泌检测方法的进步，垂体功能减退症的早期诊断率有所提高。据统计，约60%的垂体功能减退症患者存在垂体腺瘤。在我国，垂体腺瘤的发病率约为15/100,000，其中约80%为功能性垂体腺瘤。对于垂体功能减退症患者，早期诊断和及时治疗对于改善生活质量至关重要。例如，通过激素替代治疗，患者可以显著改善体力、性功能和情绪状态，降低心血管疾病风险。

2.病因与发病机制

垂体功能减退症的病因复杂，涉及多种因素。首先，垂体腺瘤是导致垂体功能减退症最常见的病因之一，约占所有患者的60%。垂体腺瘤可分为功能性腺瘤和非功能性腺瘤，其中功能性腺瘤能分泌激素，而非功能性腺瘤则不分泌激素。例如，一例女性患者因月经不调就诊，经磁共振成像检查发现垂体腺瘤，进一步内分泌检查证实为催乳素瘤，导致垂体功能减退。

其次，手术切除是另一个常见的原因，特别是在垂体腺瘤、垂体卒中或颅咽管瘤等疾病的治疗过程中。手术创伤可能导致垂体组织损伤，进而引起激素分泌不足。据统计，约15%的垂体功能减退症患者与手术相关。如一位男性患者因垂体腺瘤接受经蝶窦手术切除，术后出现垂体功能减退症状，需要激素替代治疗。

此外，放疗也是导致垂体功能减退的重要因素，尤其是在治疗颅咽管瘤、脑膜瘤等疾病时。放疗可能导致垂体细胞损伤，影响激素分泌。一项研究表明，放疗后垂体功能减退的发生率为10%至30%。例如，一位儿童患者因颅咽管瘤接受放疗，放疗结束后出现生长激素缺乏，需要进行生长激素替代治疗。

发病机制方面，垂体功能减退的发生与垂体腺体对下丘脑释放的激素反应减弱有关。下丘脑通过分泌释放激素和抑制激素调节垂体激素的分泌。当垂体腺体受损时，下丘脑-垂体-靶腺轴的调节功能受到影响，导致激素分泌不足。研究发现，垂体腺体对促性腺激素释放激素（GnRH）的反应减弱是导致垂体功能减退的重要原因之一。例如，一位女性患者因垂体腺瘤接受放疗，放疗后GnRH刺激试验显示垂体对GnRH的反应减弱，导致促性腺激素分泌不足。

此外，垂体细胞损伤后，细胞凋亡和氧化应激等因素也可能参与发病机制。细胞凋亡是细胞程序性死亡的过程，过度凋亡可能导致垂体细胞数量减少。氧化应激是指体内自由基产生过多或清除不足，导致细胞损伤。研究发现，垂体腺瘤患者中，氧化应激与垂体功能减退的发生密切相关。例如，一位女性患者因垂体腺瘤接受放疗，放疗后检测到垂体细胞中氧化应激标志物水平升高，提示氧化应激可能参与了垂体功能减退的发生。

3.临床表现与诊断标准

垂体功能减退症的临床表现多样，主要取决于受影响的激素种类和程度。常见的症状包括疲劳、体重增加、性功能障碍、情绪波动、认知功能下降、皮肤干燥、毛发脱落、体温调节障碍等。例如，一位中年男性患者因长期疲劳、性功能障碍和体重增加就诊，经检查发现垂体功能减退，原因是垂体腺瘤压迫下丘脑导致的生长激素和促性腺激素缺乏。

诊断标准主要依据临床表现和内分泌检查。首先，根据患者的症状和体征，医生会初步怀疑垂体功能减退症。其次，通过内分泌检查，评估垂体激素水平。例如，生长激素缺乏的诊断通常通过低血糖刺激试验或生长激素释放激素（GnRH）刺激试验进行。在低血糖刺激试验中，如果生长激素水平未达到正常范围，则可诊断为生长激素缺乏。

垂体功能减退症的诊断还需排除其他可能的疾病。例如，甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等内分泌疾病也可能导致类似症状。因此，医生会进行一系列检查，如甲状腺功能测试、肾上腺皮质功能测试等，以排除其他内分泌疾病。一位女性患者因月经不调、疲劳和体重增加就诊，经检查发现垂体功能减退，同时甲状腺功能测试显示甲状腺功能减退，需要同时治疗两种疾病。

此外，影像学检查在诊断中也起着重要作用。磁共振成像（MRI）是诊断垂体功能减退症的首选影像学方法，可以清晰地显示垂体腺瘤的大小、位置和形态。例如，一位女性患者因头痛和视力下降就