非白血性淋巴细胞性白血病伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2025版）.docxVIP

研究报告

PAGE

1-

非白血性淋巴细胞性白血病伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.非白血性淋巴细胞性白血病的定义和流行病学

非白血性淋巴细胞性白血病（Non-HodgkinLymphoma，NHL）是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，主要累及淋巴系统，包括淋巴结、脾脏、骨髓以及其他淋巴组织。该疾病在全球范围内均有发病，且随着人口老龄化和生活环境的改变，其发病率呈现逐年上升的趋势。根据世界卫生组织（WHO）的统计，NHL占所有癌症病例的约3%至5%，并且男性患者多于女性患者。NHL的病因尚不完全明确，但研究表明，遗传因素、感染、免疫缺陷、环境因素等均可能与之相关。

在我国，非白血性淋巴细胞性白血病的发病率也呈逐年上升趋势，尤其是在城市地区。根据国家癌症中心的数据，NHL在我国恶性肿瘤发病率和死亡率均位列第11位，其中淋巴瘤亚型中以NHL为主。不同地区的发病率存在差异，可能与当地的生活方式、环境污染、医疗水平等因素有关。由于NHL的临床表现缺乏特异性，早期诊断较为困难，导致许多患者就诊时已处于中晚期。因此，提高公众对NHL的认识，加强早期筛查和诊断，对于改善患者预后具有重要意义。

近年来，随着医学影像学、分子生物学和分子靶向治疗等领域的发展，非白血性淋巴细胞性白血病的诊断和治疗效果有了显著提高。通过影像学检查、血液学指标、免疫学指标和分子生物学技术等手段，临床医生可以对NHL进行更准确的诊断和分期。同时，针对不同亚型的NHL，研究者们不断探索新的治疗方法，如化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等，以期提高患者的生存率和生活质量。然而，由于NHL的异质性较强，治疗过程中仍需面临许多挑战，如治疗耐药性、复发转移等。因此，加强基础研究，提高对NHL的认识，对于推动该疾病的防治工作具有重要意义。

2.疾病分类与临床特征

非白血性淋巴细胞性白血病（NHL）根据组织病理学特征、细胞遗传学及分子生物学改变等，可分为多个亚型。其中，根据世界卫生组织（WHO）的分类，NHL可分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和自然杀伤细胞淋巴瘤等。B细胞淋巴瘤是最常见的类型，约占所有NHL的80%以上，主要包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。T细胞淋巴瘤相对较少见，主要包括蕈样肉芽肿/Sezary综合征、间变性大细胞淋巴瘤等。自然杀伤细胞淋巴瘤则包括自然杀伤T细胞淋巴瘤和自然杀伤细胞淋巴瘤等。

NHL的临床特征多样，且缺乏特异性，易与其他疾病混淆。常见症状包括淋巴结肿大、发热、体重减轻、疲劳、盗汗等。不同亚型的NHL具有不同的临床表现。例如，弥漫大B细胞淋巴瘤通常表现为迅速增长的淋巴结，而滤泡性淋巴瘤则表现为慢性淋巴结肿大。T细胞淋巴瘤的临床表现可能包括皮肤病变、发热、皮疹等。自然杀伤细胞淋巴瘤的临床表现则较为复杂，可能表现为全身症状、淋巴结肿大、肝脾肿大等。

NHL的病情进展和预后与多种因素相关，包括肿瘤的亚型、分期、生物学特征以及患者的年龄、性别、免疫功能等。根据美国国家综合癌症网络（NCCN）的分期标准，NHL可分为0期至4期，其中4期为晚期。分期有助于指导治疗方案的选择和预后的评估。此外，NHL的生物学特征，如基因突变、基因表达谱等，也对疾病的进展和预后具有重要影响。因此，临床医生在诊断和治疗NHL时，需要综合考虑患者的临床特征、病理学特征和生物学特征，制定个体化的治疗方案。

3.诊断标准与评估方法

(1)非白血性淋巴细胞性白血病的诊断标准包括临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查等多个方面。临床表现主要包括淋巴结肿大、肝脾肿大、发热、体重减轻、皮肤病变等。体格检查时应注意全身淋巴结的触诊，以及肝脾、皮肤、骨骼等部位的异常。实验室检查包括血液学指标、免疫学指标和分子生物学指标等。血液学指标包括白细胞计数、血红蛋白水平、血小板计数等；免疫学指标包括淋巴细胞亚群分析、免疫球蛋白水平等；分子生物学指标则包括基因突变检测、染色体异常分析等。

(2)影像学检查在NHL的诊断中起着重要作用。常见的影像学检查方法包括X射线、计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET-CT）等。X射线可以初步判断肺部、骨骼等部位的病变；CT和MRI可以更清晰地显示淋巴结、肝脾、骨髓等部位的病变情况；PET-CT则可以评估肿瘤的代谢活性，有助于疾病的分期和预后评估。此外，影像学检查还可以辅助进行穿刺活检，获取组织样本以进行病理学诊断。

(3)骨髓穿刺和活检是NHL诊断的金标准。通过骨髓穿刺可以获取骨髓细胞，进行形态学、免疫学、遗传学和分子生物学等方面的检测。活检则可以直接观察肿瘤组织的形态学特征，有助于确定NHL的亚型和病理学类型。在诊断过程中，还需结合患者的临床病史、实验室检查和影像学检查