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研究报告

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补体成分缺乏多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、共识背景与目的

1.共识形成的背景

(1)随着医疗技术的进步和生活质量的提高，人们对健康的需求日益增长。补体系统作为免疫系统的重要组成部分，在机体防御病原体、维持内环境稳定等方面发挥着关键作用。然而，近年来，关于补体成分缺乏的研究逐渐增多，该疾病的发生率逐年上升，已成为临床医学领域关注的重点。据统计，全球约有5%至10%的人群存在补体成分缺乏的情况，其中约20%的患者可能因此发生严重的疾病。

(2)补体成分缺乏可能导致多种疾病，如免疫复合物病、感染性疾病、自身免疫性疾病等。这些疾病严重威胁患者的生命健康，给社会和家庭带来沉重的负担。以自身免疫性疾病为例，据统计，全球约有1亿人患有此类疾病，其中约30%的患者因病情严重而死亡。此外，补体成分缺乏还可能导致慢性肾脏病、心血管疾病等并发症，进一步加重患者的病情。

(3)鉴于补体成分缺乏对人类健康的严重威胁，国内外学者对相关研究给予了高度重视。近年来，我国在补体成分缺乏领域的研究取得了显著成果，但仍然存在一些问题。例如，对补体成分缺乏的诊断、治疗和预后评估等方面仍存在争议，且缺乏统一的标准和规范。为了更好地指导临床实践，提高补体成分缺乏的诊疗水平，我国相关领域的专家经过广泛讨论和深入研究，形成了本共识，旨在为临床医生提供具有科学性和实用性的指导，推动我国补体成分缺乏诊疗工作的规范化发展。

2.共识的目的和意义

(1)本共识的制定旨在明确补体成分缺乏的诊断标准、治疗原则和护理要点，为临床医生提供科学、规范的诊疗指导。随着医学研究的不断深入，对补体成分缺乏的认识逐渐加深，但临床实践中仍存在诸多问题，如诊断不明确、治疗方案不统一、预后评估标准不一等。本共识的发布，将有助于提高临床医生对补体成分缺乏的认识，规范诊疗流程，降低误诊率和漏诊率，从而提高患者的生存质量和预后。

(2)本共识的制定还具有重要的临床意义。首先，它有助于加强多学科合作，推动临床医生、病理学家、免疫学家等不同学科之间的交流与合作，共同提高补体成分缺乏的诊疗水平。其次，共识的制定有助于提高临床医生对补体成分缺乏的重视程度，促进临床研究的发展，为患者提供更多有效的治疗手段。此外，本共识的推广和应用，有助于提高患者对自身疾病的认识，增强患者自我管理能力，降低疾病复发风险。

(3)从社会层面来看，本共识的制定和实施具有深远的意义。一方面，它可以降低医疗资源的浪费，提高医疗服务的效率和质量；另一方面，它有助于提高公众对补体成分缺乏的认识，普及相关健康知识，降低疾病的发生率。此外，本共识的推广还有助于推动我国补体成分缺乏诊疗领域的国际化进程，提升我国在该领域的国际影响力。总之，本共识的制定和实施，对于提高我国补体成分缺乏诊疗水平、保障人民群众健康具有重要意义。

3.共识的适用范围

(1)本共识适用于各级医疗机构中从事临床医学、免疫学、病理学等相关专业的医护人员，包括但不限于内科医师、儿科医师、急诊科医师、血液科医师、免疫科医师等。共识旨在为这些医护人员在临床实践中诊断和治疗补体成分缺乏提供参考依据。共识内容涵盖了补体成分缺乏的诊断标准、治疗原则、药物治疗、支持治疗、预后评估等方面，旨在帮助医护人员全面、准确地掌握相关知识和技能。

(2)本共识适用于各类补体成分缺乏患者，包括但不限于先天性补体缺陷、继发性补体缺陷、获得性补体缺陷等。共识内容不仅适用于成人患者，也适用于儿童和青少年患者。对于不同年龄段的患者的诊疗特点，本共识均给予了详细阐述，以确保患者在各个年龄段都能得到适宜的治疗和护理。

(3)本共识适用于各类医疗机构，包括综合医院、专科医院、社区卫生服务中心等。共识的制定和推广，有助于提高基层医疗机构对补体成分缺乏的诊疗水平，促进医疗资源的合理分配，降低患者就医成本。同时，本共识也为医疗机构之间的交流与合作提供了平台，有助于推动我国补体成分缺乏诊疗工作的标准化和规范化。在共识的指导下，医疗机构可以更好地开展补体成分缺乏的诊疗工作，为患者提供更加优质、高效的医疗服务。

二、补体成分缺乏概述

1.补体系统的组成与功能

(1)补体系统是一组复杂的蛋白质体系，由多种成分组成，包括补体蛋白、调节蛋白、受体和肽类等。其中，补体蛋白是补体系统的主要组成部分，按其功能和顺序排列可分为三个主要的激活途径：经典途径、替代途径和凝集素途径。这些途径共同作用于病原微生物，通过溶解细胞膜、促进吞噬作用、调节免疫反应等方式，增强机体的抗感染能力。

(2)补体系统的功能主要体现在以下几个方面：首先，它是机体抗感染的重要防线之一，通过激活途径产生多种活性片段，如C3a、C5a等，这些片段可以吸引白细胞到感染部位，增强吞噬作用；其次，补体