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研究报告

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腹膜后淋巴管瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.腹膜后淋巴管瘤的定义与流行病学

(1)腹膜后淋巴管瘤是一种起源于腹膜后淋巴系统的良性肿瘤，其特点为肿瘤内含有丰富的淋巴管，肿瘤边界清晰，生长缓慢。这种肿瘤在临床上并不常见，但其发生部位特殊，容易对周围器官造成压迫，导致相应的临床症状。腹膜后淋巴管瘤的发病机制尚不完全明确，可能与遗传、感染、创伤等因素有关。

(2)腹膜后淋巴管瘤的流行病学数据显示，其发病率在不同地区和人群中存在差异。据相关研究，腹膜后淋巴管瘤的发病率约为0.5-1/10万，男女发病率无明显差异。患者多为成年人，儿童罕见。肿瘤的发生可能与遗传因素有关，家族性腹膜后淋巴管瘤的报道也时有发生。此外，腹膜后淋巴管瘤的发生可能与免疫系统的功能异常有关，如免疫缺陷病等。

(3)腹膜后淋巴管瘤的临床表现多样，早期往往缺乏特异性症状，容易被忽视。随着肿瘤的生长，患者可能出现腰痛、腹部肿块、消化不良、便秘或腹泻等症状。由于肿瘤的压迫，还可导致肾脏、输尿管、肠道等器官的功能障碍。由于腹膜后空间有限，肿瘤的生长可能导致局部压迫症状加重，甚至出现肠梗阻、肾积水等严重并发症。因此，对于疑似腹膜后淋巴管瘤的患者，应尽早进行诊断和治疗。

2.腹膜后淋巴管瘤的分类与临床表现

(1)腹膜后淋巴管瘤的分类主要依据其组织学特征、生长方式及临床病理特点。根据组织学特征，可分为毛细血管型、海绵状型和混合型；根据生长方式，可分为局限型和弥漫型；根据临床病理特点，可分为无症状型、压迫症状型和侵袭性型。毛细血管型淋巴管瘤主要由扩张的毛细血管组成，海绵状型淋巴管瘤由大量扩张的淋巴管和纤维组织构成，混合型则兼具两者特点。局限型淋巴管瘤生长受限，多位于腹膜后单一区域；弥漫型淋巴管瘤则广泛分布，可能侵犯多个器官。

(2)腹膜后淋巴管瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的大小、位置和生长速度。常见症状包括腰痛、腹部肿块、消化不良、便秘或腹泻等。腰痛可能与肿瘤生长压迫神经根或腰肌有关；腹部肿块是肿瘤的直接表现，可随体位变化而移动；消化不良、便秘或腹泻可能与肿瘤压迫肠道有关。当肿瘤生长迅速或体积较大时，可能引起局部压迫症状，如肾积水、肠梗阻等。此外，腹膜后淋巴管瘤还可能伴有发热、体重下降、贫血等全身症状。

(3)腹膜后淋巴管瘤的临床表现易与其他疾病混淆，如腹膜后纤维化、肾积水、肠道肿瘤等。因此，对于疑似腹膜后淋巴管瘤的患者，应进行详细的病史采集、体格检查和影像学检查，以明确诊断。在治疗过程中，需密切观察患者的病情变化，及时调整治疗方案。对于无症状或生长缓慢的淋巴管瘤，可采取观察等待的策略；对于有症状或生长迅速的肿瘤，则需考虑手术治疗。

3.腹膜后淋巴管瘤的诊断标准与诊断流程

(1)腹膜后淋巴管瘤的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现方面，患者常出现腰痛、腹部肿块、消化不良等症状。影像学检查是诊断腹膜后淋巴管瘤的重要手段，其中超声检查因其无创、便捷、经济等优点，成为首选的初步检查方法。据相关研究，超声检查在腹膜后淋巴管瘤的诊断准确率可达70%-90%。CT和MRI检查则能更清晰地显示肿瘤的大小、形态、部位及与周围组织的关系。例如，某患者因腰痛就诊，经超声检查发现腹膜后一约5cm×4cm的肿块，CT和MRI检查进一步证实为腹膜后淋巴管瘤。

(2)腹膜后淋巴管瘤的诊断流程通常包括以下步骤：首先，详细询问病史，了解患者的症状、体征和发展过程；其次，进行体格检查，关注患者的腹部、腰部等部位有无肿块、压痛等症状；接着，进行影像学检查，如超声、CT、MRI等，以明确肿瘤的位置、大小、形态等；最后，根据影像学检查结果，结合临床表现，进行初步诊断。例如，某患者因腰痛、消化不良等症状就诊，经超声检查发现腹膜后一约8cm×6cm的肿块，CT和MRI检查显示肿瘤与周围器官关系密切，考虑为腹膜后淋巴管瘤。

(3)在诊断过程中，还需排除其他可能的疾病，如腹膜后纤维化、肾积水、肠道肿瘤等。对于疑似腹膜后淋巴管瘤的患者，可进行穿刺活检或手术切除肿瘤，进行病理学检查，以明确诊断。据相关研究，穿刺活检的诊断准确率约为80%-90%。例如，某患者因腰痛、腹部肿块等症状就诊，经影像学检查考虑为腹膜后淋巴管瘤，随后进行穿刺活检，病理学检查证实为腹膜后淋巴管瘤。在诊断过程中，还需结合患者的具体情况，制定个体化的治疗方案。

二、多学科决策模式

1.多学科决策模式的定义与意义

(1)多学科决策模式（MultidisciplinaryTeam，MDT）是一种综合性的医疗管理模式，它涉及多个学科的专业人员，如外科、内科、放疗科、病理科、影像科等，共同参与患者的诊断、治疗和康复过程。这种模式的核心在于整合不同学科的