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研究报告

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大脑交界恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1定义与分类

大脑交界恶性肿瘤是一类起源于大脑和脊髓交界区域的恶性肿瘤，具有高度侵袭性和预后较差的特点。根据世界卫生组织（WHO）的分类，大脑交界恶性肿瘤主要分为四类：室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、毛细胞星形胶质瘤和少突胶质瘤。其中，室管膜瘤是最常见的类型，约占所有大脑交界恶性肿瘤的60%。

室管膜瘤起源于脑室系统的室管膜细胞，好发于儿童和青少年。据统计，我国每年新增室管膜瘤患者约2万例，其中80%的患者年龄在20岁以下。这类肿瘤通常位于幕上区域，以大脑中线附近多见，临床表现多样，包括头痛、呕吐、癫痫发作、肢体无力等。例如，患者小李，13岁，因反复头痛、呕吐就诊，经MRI检查发现右侧脑室室管膜瘤，经手术切除后病情得到缓解。

脉络丛乳头状瘤是一种起源于脑室内脉络丛的恶性肿瘤，好发于成年人，男性多于女性。据统计，我国脉络丛乳头状瘤的发病率约为1/100万。该肿瘤生长迅速，易发生出血和梗死，临床表现以头痛、呕吐、意识障碍为主。案例中，患者张先生，45岁，因突发意识障碍急诊入院，经头颅MRI检查发现左侧脑室内脉络丛乳头状瘤，经手术切除后病情得到控制。

毛细胞星形胶质瘤和少突胶质瘤是另一种类型的大脑交界恶性肿瘤，约占所有病例的20%。毛细胞星形胶质瘤好发于成年人，男性略多于女性，而少突胶质瘤则好发于儿童和青少年。两者临床表现相似，常表现为头痛、癫痫发作、肢体无力等症状。例如，患者王女士，32岁，因持续性头痛就诊，经MRI检查发现右侧大脑半球毛细胞星形胶质瘤，经手术切除后症状明显改善。

1.2流行病学特点

(1)大脑交界恶性肿瘤的流行病学特点在全球范围内呈现出一定的地域差异。据世界卫生组织（WHO）统计，发达国家如美国、加拿大和欧洲国家的发病率相对较高，而发展中国家如我国、印度和非洲国家的发病率则相对较低。这种差异可能与经济水平、医疗资源、诊断技术和生活方式等因素有关。例如，在我国，大脑交界恶性肿瘤的发病率在过去几十年间呈现上升趋势，这与城市化进程、生活方式的改变以及医疗诊断技术的提高密切相关。

(2)年龄分布是大脑交界恶性肿瘤流行病学的一个重要特点。大多数患者发病年龄在20岁以下，尤其是室管膜瘤，其发病高峰在10岁以下。随着年龄的增长，毛细胞星形胶质瘤和少突胶质瘤的发病率逐渐上升。此外，部分患者可能在成年后发病，这可能与遗传因素、环境暴露和慢性炎症等因素有关。值得注意的是，随着年龄的增长，肿瘤的恶性程度和侵袭性也可能相应增加。

(3)大脑交界恶性肿瘤的性别分布存在一定差异。据统计，男性患者略多于女性，但差异并不显著。这种性别差异可能与生物学因素、激素水平、遗传背景和生活方式等因素有关。此外，不同类型的大脑交界恶性肿瘤在性别分布上可能存在差异。例如，室管膜瘤在男性患者中更为常见，而脉络丛乳头状瘤则可能在女性患者中更为多见。了解这些流行病学特点对于制定针对性的预防、诊断和治疗策略具有重要意义。

1.3临床表现与诊断

(1)大脑交界恶性肿瘤的临床表现多样，主要取决于肿瘤的部位、大小、生长速度以及是否侵犯周围脑组织。常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、癫痫发作、肢体无力、感觉异常、视野障碍、步态不稳和认知功能障碍等。头痛是最常见的症状之一，通常为持续性、加剧性，且与体位变化有关。例如，患者李女士，因反复发作的剧烈头痛伴恶心、呕吐入院，经检查确诊为右侧大脑半球室管膜瘤。

(2)影像学检查是诊断大脑交界恶性肿瘤的主要手段。CT和MRI是常用的影像学检查方法，能够清晰地显示肿瘤的位置、大小、形态和周围脑组织的变化。在CT图像上，肿瘤通常表现为边界不清、密度不均的占位性病变；而在MRI图像上，肿瘤可能呈现为长T1、长T2信号，有助于与周围脑组织的区分。此外，增强扫描可以帮助识别肿瘤的供血情况和周围脑组织的侵犯情况。例如，患者张先生，因左侧大脑半球症状就诊，经MRI检查发现左侧大脑半球脉络丛乳头状瘤。

(3)病理学检查是确诊大脑交界恶性肿瘤的金标准。通过手术切除肿瘤组织或经皮穿刺活检，病理学检查可以明确肿瘤的病理类型、分级和侵袭性。病理学检查包括细胞学和组织学检查，通过对肿瘤细胞的结构、形态和遗传学特征进行分析，有助于制定个体化的治疗方案。例如，患者王女士，经手术切除肿瘤组织后，病理学检查结果显示为毛细胞星形胶质瘤，为后续治疗提供了重要依据。

二、多学科团队（MDT）模式

2.1MDT组成

(1)多学科团队（MDT）是针对大脑交界恶性肿瘤患者进行治疗和管理的关键组织形式。MDT由来自不同专业领域的专家组成，包括神经外科、神经内科、放射科、病理科、肿瘤科、放疗科、影像诊断科、护理团队以及心理社会支持人员等。神经外科医生负责手术切除