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肺血管炎诊疗指南(2025年版)

肺血管炎是一组以肺血管壁炎症和破坏性病变为核心特征的异质性疾病，可累及大、中、小各级血管，常伴随多系统受累。其临床表现复杂多样，易与感染、肿瘤等疾病混淆，早期识别与规范治疗对改善预后至关重要。以下从分类、临床表现、诊断流程、治疗策略及随访管理等方面系统阐述2025年版诊疗要点。

一、疾病分类与病理特征

肺血管炎的分类基于受累血管大小及病因学，参考2022年ChapelHill共识会议（CHCC）最新标准，结合肺受累的特异性调整如下：

1.大血管炎：主要累及主动脉及其主要分支，肺动脉受累可见于Takayasu动脉炎（TAK），病理以全层动脉炎伴肉芽肿形