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研究报告

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粒细胞缺乏性咽峡炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.定义及分类

粒细胞缺乏性咽峡炎是一种较为严重的感染性疾病，其特点为机体外周血中性粒细胞计数显著降低，常低于0.5×10^9/L。根据病因和发病机制，该病可分为原发性粒细胞缺乏性咽峡炎和继发性粒细胞缺乏性咽峡炎两大类。原发性粒细胞缺乏性咽峡炎通常由先天免疫缺陷、遗传性中性粒细胞减少症等遗传因素引起，患者自幼即存在中性粒细胞减少的情况。继发性粒细胞缺乏性咽峡炎则多见于各种原因导致的骨髓抑制，如化疗、放疗、骨髓移植术后、自身免疫性疾病等。此外，某些病毒感染、药物不良反应、感染性心内膜炎等也可导致继发性粒细胞缺乏性咽峡炎。

在临床上，粒细胞缺乏性咽峡炎患者的症状往往较为严重，包括高热、咽痛、吞咽困难、口腔黏膜溃疡、颈部淋巴结肿大等。由于中性粒细胞减少，患者对细菌、真菌等病原体的抵抗力下降，容易发生各种感染，严重者可导致败血症、脓毒症等危及生命的并发症。因此，对于粒细胞缺乏性咽峡炎的分类，不仅有助于明确病因和发病机制，还有助于指导临床诊断、治疗和预后评估。

根据病因和病情严重程度，粒细胞缺乏性咽峡炎可分为以下几类：1）急性粒细胞缺乏性咽峡炎，通常由细菌感染引起，病情进展迅速，如不及时治疗，可迅速恶化；2）慢性粒细胞缺乏性咽峡炎，多见于遗传性中性粒细胞减少症等疾病，病情相对稳定，但易反复发作；3）骨髓抑制性粒细胞缺乏性咽峡炎，常见于化疗、放疗等治疗过程中，病情变化较大，易出现并发症；4）药物性粒细胞缺乏性咽峡炎，由某些药物引起的中性粒细胞减少所致，停药后病情可逐渐恢复；5）感染性粒细胞缺乏性咽峡炎，由病毒、真菌等病原体感染引起，病情复杂，需综合治疗。对粒细胞缺乏性咽峡炎的准确分类，有助于制定个体化的治疗方案，提高治疗效果。

2.流行病学特点

(1)粒细胞缺乏性咽峡炎在全球范围内均有发生，但不同地区的发病率存在差异。在发展中国家，由于医疗条件相对较差，病原体感染、药物使用不当等因素导致该病的发病率较高。而在发达国家，由于医疗水平较高，该病的发病率相对较低。此外，该病的发病率在不同年龄、性别和种族之间也存在一定差异。

(2)粒细胞缺乏性咽峡炎的流行病学特点表现为季节性变化，多在春秋季节发病。这与气候变化、人群聚集等因素有关。在特定人群中，如免疫缺陷患者、长期使用免疫抑制剂者、化疗和放疗患者等，该病的发病率较高。此外，医院内感染也是导致粒细胞缺乏性咽峡炎流行的重要原因之一。

(3)粒细胞缺乏性咽峡炎的传播途径多样，主要包括直接接触传播、空气传播和间接接触传播。直接接触传播主要指患者与病原体直接接触，如亲吻、握手等；空气传播则是指病原体随呼吸道分泌物、飞沫等在空气中传播；间接接触传播是指病原体通过污染的物品、表面等传播。此外，某些病原体如细菌和病毒还可能通过食物和水传播。了解这些流行病学特点对于预防和控制粒细胞缺乏性咽峡炎具有重要意义。

3.病因及发病机制

(1)粒细胞缺乏性咽峡炎的病因主要包括遗传性中性粒细胞减少症、骨髓抑制、药物不良反应、自身免疫性疾病等。遗传性中性粒细胞减少症是由基因突变引起的，导致中性粒细胞生成或功能异常。骨髓抑制常见于化疗、放疗、骨髓移植术后等治疗过程中，抑制骨髓细胞生成。药物不良反应是指某些药物导致的骨髓抑制。自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等，也可引起中性粒细胞减少。

(2)发病机制方面，粒细胞缺乏性咽峡炎主要是由于中性粒细胞减少，导致机体抵抗力下降，易受细菌、真菌等病原体感染。中性粒细胞减少使得咽喉部的防御机制减弱，病原体易于侵入。此外，中性粒细胞功能异常，如趋化性、吞噬性、杀菌性等降低，进一步削弱了机体的抗感染能力。在病原体侵入后，机体产生炎症反应，引起局部或全身性炎症反应。

(3)粒细胞缺乏性咽峡炎的发病机制还涉及免疫调节异常。在感染过程中，机体免疫系统会释放一系列细胞因子和趋化因子，如TNF-α、IL-1、IL-6等，以调节免疫反应。然而，中性粒细胞减少或功能异常可能导致免疫调节失衡，使机体对病原体的清除能力降低。此外，某些病原体如细菌和病毒还可诱导免疫抑制，进一步加重粒细胞缺乏性咽峡炎的病情。

二、诊断标准与评估

1.临床表现

(1)粒细胞缺乏性咽峡炎的临床表现主要包括急性起病的高热、咽痛和吞咽困难。患者常伴有明显的乏力、食欲不振、头痛等症状。咽部检查可见黏膜充血、肿胀，有时伴有小溃疡或假膜形成。口腔黏膜也可能出现溃疡，患者可能出现吞咽疼痛和吞咽困难。

(2)随着病情的发展，患者可能出现全身性症状，如寒战、肌肉疼痛、关节痛等。部分患者可能出现淋巴结肿大，尤其是颈部淋巴结。在严重病例中，患者可能出现败血症的体征，如皮疹、黄疸、肝脾肿大等。此外，由于中性粒