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研究报告

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急性单核细胞白血病伴缓解多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、急性单核细胞白血病概述

1.急性单核细胞白血病的定义与分类

急性单核细胞白血病（AcuteMonocyticLeukemia，AML-M5）是一种较为少见的急性髓系白血病亚型，约占急性白血病的10%-15%。该病的特点是骨髓中以原单核细胞和幼单核细胞为主，并伴有异型性细胞。根据世界卫生组织（WHO）的划分，AML-M5可分为M5a和M5b两个亚型。M5a型以原单核细胞为主，占骨髓有核细胞的30%-80%；M5b型以幼单核细胞为主，原单核细胞比例较少。

近年来，随着分子生物学技术的不断发展，对AML-M5的分子病理机制有了更深入的认识。研究发现，约50%的AML-M5患者存在核型异常，其中最常见的为t(15;17)(q22;q21)和inv(16)(p13;q22)。此外，一些基因突变如FLT3-ITD、NPM1、CEBPA等也与AML-M5的发生发展密切相关。例如，一项针对中国AML-M5患者的队列研究显示，NPM1突变在AML-M5患者中的发生率为22.9%，且与患者预后不良相关。

临床实践中，AML-M5患者的症状表现多样，包括发热、乏力、出血、体重下降等。早期诊断对于改善患者预后至关重要。一项多中心研究纳入了来自中国10家医院的AML-M5患者，结果显示，初诊时外周血白细胞计数超过10×10^9/L的患者，其整体生存率（OS）显著低于白细胞计数低于10×10^9/L的患者（OS：38.5%vs68.9%，P0.001）。因此，对于疑似AML-M5的患者，应尽早进行相关检查，以便及时诊断和治疗。

2.急性单核细胞白血病的流行病学特点

(1)急性单核细胞白血病（AML-M5）作为一种少见的急性髓系白血病亚型，其流行病学特点在全球范围内存在一定差异。据全球流行病学调查数据显示，AML-M5在亚洲地区相对较为常见，尤其是在中国、日本和韩国等国家。据统计，AML-M5在亚洲地区的发病率约为急性髓系白血病的10%-15%，而在欧美国家则相对较低，约占5%-10%。这种地域性差异可能与遗传因素、环境因素以及生活习惯等多种因素有关。

(2)年龄分布方面，AML-M5患者以中老年为主，发病高峰年龄在50-70岁之间。然而，近年来，随着医疗技术的进步和生活水平的提高，AML-M5的发病年龄有所年轻化趋势。研究发现，约30%的AML-M5患者年龄在60岁以下。此外，AML-M5在儿童和青少年中也有一定比例的发病率，约占所有AML亚型的5%。性别方面，AML-M5的发病率在男女之间没有显著差异。

(3)在种族和民族方面，AML-M5在不同种族和民族中存在一定的差异。据统计，非洲裔美国人、西班牙裔美国人以及原住民等种族和民族中AML-M5的发病率相对较高。此外，社会经济地位较低的个体，如农村地区居民、低收入家庭等，AML-M5的发病率也相对较高。这些差异可能与遗传背景、生活方式、医疗资源等因素有关。值得注意的是，随着全球化的进程，AML-M5在不同地区和民族间的流行病学特点可能发生改变，需要进一步的研究和监测。

3.急性单核细胞白血病的临床表现

(1)急性单核细胞白血病（AML-M5）的临床表现多样，患者早期症状可能较为轻微，容易被忽视。常见的临床表现包括发热、乏力、体重下降等非特异性症状。发热通常是AML-M5患者最早出现的症状之一，可能与感染、白血病细胞浸润骨髓以及肿瘤细胞代谢产物等因素有关。乏力则是由于贫血导致组织缺氧，患者常感到体力不支，活动后加重。体重下降可能与食欲不振、消化吸收不良等因素相关。

(2)出血症状在AML-M5患者中也较为常见，表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。这是因为白血病细胞浸润骨髓，影响了正常的血细胞生成，导致血小板减少，进而引发出血。此外，白血病细胞的浸润还可能累及肝脏、脾脏等器官，引起肝脾肿大，患者可能出现腹部不适、腹部包块等症状。部分患者还可能出现关节疼痛，尤其是在膝关节和踝关节等部位。

(3)感染是AML-M5患者常见的并发症，主要表现为发热、皮疹、肺部感染等。由于患者免疫功能低下，病原微生物易于侵入。细菌感染是最常见的感染类型，如金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等。此外，真菌、病毒等病原微生物也可能引起感染。感染严重时，可能导致败血症，甚至危及生命。因此，对于AML-M5患者，应加强感染预防，定期进行血液、尿液等检查，及时发现并处理感染。

二、诊断与评估

1.实验室检查

(1)在急性单核细胞白血病（AML-M5）的实验室检查中，外周血细胞计数是最基本的项目。通常情况下，AML-M5患者的外周血白细胞计数会升高，但也可正常或降低。一项研究发现，约60%的AML-M