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研究报告

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嗜酸-嗜碱性腺瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1定义与分类

嗜酸-嗜碱性腺瘤是一种起源于腺垂体的神经内分泌肿瘤，其特征为同时含有嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的成分。这种肿瘤在临床上相对罕见，但近年来随着影像学检查技术的进步，其诊断率有所提高。根据世界卫生组织（WHO）的分类，嗜酸-嗜碱性腺瘤属于垂体肿瘤的一种，通常被归类为功能性的垂体瘤。其功能性与否取决于肿瘤分泌的激素，部分患者可能伴有垂体激素分泌异常，如促肾上腺皮质激素（ACTH）、生长激素（GH）、催乳素（PRL）等。

据统计，嗜酸-嗜碱性腺瘤的发病率在垂体瘤中占大约1%-2%，女性略多于男性，多见于30-50岁之间。这类肿瘤在临床上的表现多样，常见的症状包括头痛、视力障碍、内分泌功能紊乱等。其中，头痛是最常见的症状，约80%的患者在就诊时主诉头痛，可能与肿瘤增大压迫脑神经或颅压增高有关。此外，由于激素分泌异常，部分患者可能出现库欣综合征、肢端肥大症、闭经等内分泌症状。

根据肿瘤的大小、功能性和病理学特征，嗜酸-嗜碱性腺瘤可分为以下几个亚型：小细胞型、大细胞型、混合型、不典型型等。其中，小细胞型是最常见的亚型，约占所有病例的70%左右。大细胞型和不典型型相对较少，但往往具有更高的侵袭性和不良预后。在临床实践中，通过组织病理学检查可以明确肿瘤的类型，这对于后续的治疗决策至关重要。例如，小细胞型嗜酸-嗜碱性腺瘤多数为良性，预后较好；而不典型型则可能具有较高的侵袭性，需引起临床医生的高度重视。

值得一提的是，近年来有研究指出，嗜酸-嗜碱性腺瘤可能与某些遗传因素有关。例如，家族性嗜酸-嗜碱性腺瘤是一种常染色体显性遗传病，患者具有较高的肿瘤发生风险。此外，一些免疫缺陷性疾病，如Wiskott-Aldrich综合征，也被认为与嗜酸-嗜碱性腺瘤的发生有一定关联。了解这些遗传和免疫学背景对于患者的诊断和治疗具有重要意义。在实际临床工作中，医生需要结合患者的具体情况进行全面评估，制定个体化的治疗方案。

1.2流行病学

(1)嗜酸-嗜碱性腺瘤作为一种罕见垂体肿瘤，其发病率在全球范围内相对稳定，但具体数据因地区和统计方法不同而有所差异。据统计，嗜酸-嗜碱性腺瘤占所有垂体肿瘤的1%至2%，女性患者略多于男性，发病年龄多集中在30至50岁之间。

(2)在不同国家和地区，嗜酸-嗜碱性腺瘤的发病率存在一定差异。一些研究表明，在欧洲和北美洲，该肿瘤的发病率相对较高，而亚洲和非洲地区的发病率则相对较低。此外，随着医疗技术的进步，该肿瘤的早期诊断率有所提高，这可能导致了发病率的轻微上升。

(3)嗜酸-嗜碱性腺瘤的流行病学特征还受到多种因素的影响，包括遗传背景、生活方式和环境因素等。例如，家族性嗜酸-嗜碱性腺瘤是一种常染色体显性遗传疾病，患者的一级亲属中患病的风险较高。此外，吸烟、饮酒等不良生活习惯也可能增加患病风险。因此，对于嗜酸-嗜碱性腺瘤的流行病学研究，需要综合考虑多种因素。

1.3病理生理学特点

(1)嗜酸-嗜碱性腺瘤的病理生理学特点主要体现在其组织学和功能性的多样性。这类肿瘤通常具有双相或多相细胞组成，其中嗜酸性细胞和嗜碱性细胞的比例可以有所不同。嗜酸性细胞主要分泌催乳素，而嗜碱性细胞则分泌组胺和去甲肾上腺素。在组织学上，嗜酸-嗜碱性腺瘤通常分为小细胞型和混合细胞型。小细胞型以小到中等大小的细胞为主，核深染，核分裂像不常见；混合细胞型则包含多种细胞类型，包括嗜酸性、嗜碱性、嗜铬和催乳素分泌细胞。

案例：在一位50岁女性的病例中，病理检查发现她的垂体腺瘤同时含有嗜酸性细胞和嗜碱性细胞，且肿瘤大小为2cm。这种双相细胞组成的肿瘤被诊断为嗜酸-嗜碱性腺瘤。由于肿瘤同时分泌催乳素和组胺，患者出现了典型的库欣综合征症状，如满月脸、体重增加和皮肤色素沉着。

(2)嗜酸-嗜碱性腺瘤的病理生理学还与其侵袭性和预后密切相关。研究表明，混合细胞型嗜酸-嗜碱性腺瘤比小细胞型更具侵袭性，可能与肿瘤细胞的多向分化能力和血管浸润有关。在治疗方面，手术切除是首选治疗方法，但术后复发率较高，尤其是在肿瘤较大或侵犯邻近结构的情况下。

案例：在一位45岁男性的病例中，他的嗜酸-嗜碱性腺瘤被诊断为混合细胞型，并在手术切除后出现复发。由于肿瘤的侵袭性，他接受了放射治疗和药物治疗，但治疗效果有限。最终，患者在术后3年内不幸去世。

(3)嗜酸-嗜碱性腺瘤的激素分泌功能也是其病理生理学特点之一。由于肿瘤细胞可以分泌多种激素，患者可能表现出多种内分泌症状。例如，催乳素分泌可能导致月经不规律、不孕或乳汁分泌；组胺和去甲肾上腺素分泌可能引起面部潮红、出汗和高血压等症状。

案例：在一位35岁女性的病例中，她的嗜酸-嗜碱性腺瘤分泌大量的催乳素，导致她出现了闭经和不孕。此外