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研究报告

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后纵膈恶性肿瘤多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.后纵膈恶性肿瘤的定义及分类

后纵膈恶性肿瘤是指起源于后纵膈区域的恶性肿瘤，主要包括胸腺瘤、神经源性肿瘤、间皮瘤、淋巴瘤等。这些肿瘤在病理学上具有不同的组织学特征和生物学行为，因此其定义及分类也相对复杂。根据世界卫生组织（WHO）的分类，后纵膈恶性肿瘤可分为上皮性肿瘤、间叶性肿瘤、神经源性肿瘤、淋巴瘤和其他罕见肿瘤等类别。上皮性肿瘤主要包括胸腺瘤和间皮瘤，其中胸腺瘤又可分为胸腺上皮性肿瘤和胸腺淋巴细胞肿瘤。间叶性肿瘤包括纤维瘤、脂肪瘤、血管瘤等，而神经源性肿瘤则包括神经鞘瘤、神经纤维瘤等。淋巴瘤则是指起源于淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。此外，还有一些罕见的后纵膈恶性肿瘤，如间皮来源的肿瘤、肉瘤等。

在临床实践中，后纵膈恶性肿瘤的诊断和分类需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查结果、病理学特征以及分子生物学检测等多种信息。由于后纵膈空间有限，肿瘤的生长和发展可能会压迫周围的重要器官，如气管、食管、神经等，导致一系列的临床症状。因此，对于后纵膈恶性肿瘤的分类，不仅要考虑肿瘤的组织学类型，还要结合其生物学行为、侵袭性、转移风险等因素进行综合评估。例如，胸腺瘤根据其组织学特征和临床行为可分为良性、交界性和恶性，而神经源性肿瘤则根据其起源和生物学行为分为良性、交界性和恶性。

随着分子生物学技术的不断发展，对后纵膈恶性肿瘤的分类也在不断细化。例如，通过基因检测可以发现一些特定的基因突变或表达异常，这些特征对于肿瘤的预后评估和治疗方案的选择具有重要意义。例如，某些胸腺瘤患者可能存在TP53基因突变，这与其不良预后密切相关。因此，在临床工作中，医生需要结合患者的具体情况进行个体化的治疗方案制定，以提高患者的生存率和生活质量。

2.2.后纵膈恶性肿瘤的流行病学特点

(1)后纵膈恶性肿瘤在全球范围内的发病率存在一定的地区差异，根据流行病学调查数据显示，其发病率在不同地区有所波动。例如，在欧美等发达国家，胸腺瘤的发病率相对较高，每年新增病例约为2-3/100万人。而在亚洲地区，尤其是中国、日本和韩国等国家，神经源性肿瘤的发病率较高，每年新增病例约为5-7/100万人。此外，间皮瘤的发病率也呈现逐年上升的趋势，可能与环境暴露和慢性炎症等因素有关。

(2)在年龄分布上，后纵膈恶性肿瘤患者以中老年为主，据统计，约80%的患者年龄在50岁以上。胸腺瘤的发病高峰年龄在40-60岁之间，而神经源性肿瘤的发病高峰年龄则相对较晚，多在60岁以上。值得注意的是，近年来，随着儿童和青少年发病率的增加，后纵膈恶性肿瘤的年龄分布范围也在逐渐扩大。例如，有研究表明，儿童胸腺瘤的发病率约为1/100万，且以男性为主。

(3)在性别分布上，后纵膈恶性肿瘤的发病率存在一定差异。胸腺瘤的发病率在男性中略高于女性，比例约为1.5:1。而神经源性肿瘤的发病率在男女之间则较为接近。间皮瘤的发病率在男性中较高，可能与长期接触石棉等有害物质有关。此外，有研究指出，某些后纵膈恶性肿瘤的发生可能与遗传因素有关，如家族性胸腺瘤、家族性神经纤维瘤等。在这些家族性病例中，患者发病年龄较轻，且肿瘤的类型和病理特征具有一定的相似性。

以我国为例，近年来后纵膈恶性肿瘤的发病率呈逐年上升趋势。据国家癌症中心数据显示，2015年我国后纵膈恶性肿瘤的发病人数约为5.6万人，其中胸腺瘤约为2.3万人，神经源性肿瘤约为1.8万人，间皮瘤约为1.5万人。这一趋势提示我们，加强后纵膈恶性肿瘤的预防、早期诊断和综合治疗至关重要。

3.3.后纵膈恶性肿瘤的诊断标准

(1)后纵膈恶性肿瘤的诊断标准主要包括临床表现、影像学检查和病理学检查三个方面。临床表现方面，患者可能出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、声音嘶哑、吞咽困难等症状。以胸痛为例，据统计，约70%的后纵膈恶性肿瘤患者存在胸痛症状，且疼痛程度与肿瘤大小和位置密切相关。在影像学检查方面，CT扫描是诊断后纵膈恶性肿瘤的主要手段，其准确率可达90%以上。例如，某患者因反复胸痛就诊，经CT扫描发现后纵膈占位性病变，进一步病理学检查确诊为胸腺瘤。

(2)病理学检查是确诊后纵膈恶性肿瘤的金标准。通过手术切除或穿刺活检获取肿瘤组织，进行病理学检查，可以明确肿瘤的组织学类型、分级和分期。据相关研究显示，病理学检查的准确率可达95%以上。例如，某患者因胸部CT发现后纵膈占位，经穿刺活检病理学检查确诊为神经源性肿瘤，随后进行手术治疗。

(3)在诊断过程中，多学科团队（MDT）的参与至关重要。MDT由内科、外科、放疗科、病理科、影像科等多学科专家组成，共同对患者的病情进行综合评估，制定个体化的治疗方案。据一项研究表明，MDT模式的应用可以提