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研究报告

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高白细胞白血病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.1.高白细胞白血病的基本概念

高白细胞白血病是一种血液系统的恶性肿瘤，主要特点是外周血白细胞计数显著升高。这种疾病的发生可能与多种因素有关，包括遗传、环境、病毒感染等。在正常情况下，外周血白细胞计数保持在（4-10）×10^9/L，而高白细胞白血病患者的白细胞计数可超过（100）×10^9/L，甚至高达（500）×10^9/L以上。

高白细胞白血病的发生与白血病细胞的恶性增殖有关，这些细胞失去正常的细胞周期调控，大量增殖并浸润到骨髓及其他器官。根据白细胞增高的程度，高白细胞白血病可分为急性高白细胞白血病和慢性高白细胞白血病。急性高白细胞白血病进展迅速，病情严重，预后较差；而慢性高白细胞白血病进展较慢，预后相对较好。

高白细胞白血病的临床表现多样，主要包括感染、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大等症状。由于白细胞计数异常升高，患者易发生感染，感染部位可涉及呼吸道、泌尿道、皮肤等。此外，高白细胞白血病还可能导致出血倾向，如牙龈出血、鼻出血等。贫血症状表现为乏力、头晕、面色苍白等。由于白血病细胞的浸润，患者还可能出现肝脾淋巴结肿大等症状。早期诊断和高白细胞白血病的基本概念理解对于制定合理的治疗方案至关重要。

2.2.高白细胞白血病的流行病学特点

(1)高白细胞白血病是一种相对罕见的血液系统疾病，其发病率在不同地区和种族间存在差异。根据世界卫生组织（WHO）的统计数据，全球每年新发高白细胞白血病病例约为3万至5万例。在发达国家，高白细胞白血病的发病率相对较高，如美国每年新发病例约为1.2万例。而在发展中国家，由于医疗资源有限，病例报告可能较少，但实际发病率可能并不低于发达国家。

(2)高白细胞白血病的发病率在儿童和成人之间也存在显著差异。在儿童中，急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的高白细胞白血病类型，其发病率约占所有儿童白血病的30%。在成人中，急性髓系白血病（AML）是最常见的高白细胞白血病类型，其发病率约为成年人白血病的50%。值得注意的是，儿童高白细胞白血病的发病高峰年龄在2至5岁之间，而成人高白细胞白血病的发病高峰年龄在50至60岁之间。

(3)高白细胞白血病的发病率在性别上也有所不同。在儿童中，男女发病率大致相当；而在成人中，男性发病率略高于女性。此外，高白细胞白血病的发病可能与遗传因素有关。例如，某些遗传性疾病，如唐氏综合征和费城染色体异常，与高白细胞白血病的发病风险增加有关。在临床案例中，有报道指出，家族性高白细胞白血病的发生率约为1/10万，表明遗传因素在疾病发生中可能扮演重要角色。例如，一个家族中如果有一个成员患有高白细胞白血病，其兄弟姐妹和子女的发病风险可能会增加。

3.3.高白细胞白血病的诊断标准

(1)高白细胞白血病的诊断主要依赖于血液学检查和骨髓穿刺检查。血液学检查中，外周血白细胞计数显著升高是诊断的关键指标，通常以（100）×10^9/L为界。同时，外周血中原始和幼稚细胞的比例超过20%也是诊断的重要依据。

(2)骨髓穿刺检查是确诊高白细胞白血病的重要手段。在骨髓涂片中，白血病细胞的形态学特征有助于确诊。通常，骨髓中白血病细胞的百分比超过30%即可诊断为高白细胞白血病。此外，骨髓活检可以进一步确认白血病细胞的浸润程度。

(3)除了血液学和骨髓学检查，高白细胞白血病的诊断还需结合临床病史、体格检查和影像学检查。临床病史中，患者出现的症状和体征，如发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大等，有助于诊断。体格检查中，医生会注意观察患者的皮肤、黏膜、淋巴结等部位是否存在异常。影像学检查，如胸部X光、腹部超声等，有助于排除其他疾病，如感染、肿瘤等。综合以上检查结果，方可确诊高白细胞白血病。

二、多学科决策模式

1.1.多学科团队组成

(1)多学科团队（MDT）在高白细胞白血病的治疗中扮演着至关重要的角色。一个典型的MDT由来自不同领域的专家组成，包括血液科医生、肿瘤科医生、放射科医生、病理科医生、内科医生、外科医生、护士、营养师、心理医生和研究人员等。根据美国癌症联合委员会（AJCC）的数据，MDT的成员数量通常在5至15人之间，具体取决于医疗机构的规模和资源。

(2)在实际案例中，一个由MDT共同参与的高白细胞白血病患者的治疗过程可能如下所示：首先，血液科医生负责对患者的病情进行全面评估，包括血液学检查、骨髓穿刺和影像学检查等。接着，肿瘤科医生根据检查结果制定初步治疗方案。随后，放射科医生和病理科医生会根据患者的具体情况提供影像学和病理学诊断支持。此外，外科医生可能会参与对某些患者的手术操作。在整个治疗过程中，护士团队负责患者的日常护理和药物管理，营养师则关注患者的营养状况，心理医生则