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研究报告

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亚急性硬化性全脑炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.亚急性硬化性全脑炎的背景和定义

亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是一种罕见的、进行性的中枢神经系统退行性疾病，其病因至今尚未完全明确。该病主要影响儿童和青少年，其特点是病毒感染后导致的慢性炎症反应，最终导致神经元退行性变和脑组织硬化。SSPE的病程通常呈进行性加重，患者会出现认知功能下降、运动障碍、行为改变等一系列症状，严重者可导致死亡。研究发现，SSPE可能与麻疹病毒感染有关，但并非所有患者都能检测到病毒抗原或抗体。此外，遗传因素、免疫系统和环境因素也可能在疾病的发生发展中起到重要作用。

SSPE的临床表现多样，早期症状可能包括注意力不集中、记忆力减退、情绪波动等，随着病情的发展，患者可能出现肌张力增高、震颤、步态不稳等症状。神经影像学检查如MRI可显示脑部异常信号，有助于诊断。由于SSPE的病程进展缓慢，早期诊断较为困难，容易与其他神经系统疾病混淆。因此，临床医生需要结合患者的病史、临床表现和辅助检查结果进行综合判断。

目前，SSPE的治疗方法有限，主要目的是缓解症状、改善生活质量。抗病毒药物、免疫调节药物和激素等可能对部分患者有一定疗效，但尚无根治方法。康复治疗和护理也是重要的治疗手段，可以帮助患者维持日常生活能力，减轻家庭和社会的负担。由于SSPE的罕见性和复杂性，需要多学科团队协作，共同制定个体化的治疗方案，以提高患者的生存质量和预后。

2.亚急性硬化性全脑炎的流行病学特征

(1)亚急性硬化性全脑炎（SSPE）是一种罕见的中枢神经系统疾病，其流行病学特征显示出特定的地理分布和人群倾向。据统计，全球范围内的发病率约为1/1,000,000，且在不同国家和地区之间存在显著差异。例如，在北美和欧洲，SSPE的发病率相对较高，而在非洲和亚洲，发病率则相对较低。这种地域分布差异可能与麻疹病毒的流行情况、疫苗接种率以及当地居民的生活习惯等因素有关。

(2)SSPE的发病年龄主要集中在儿童和青少年时期，其中以5-15岁年龄段最为常见。男性患者略多于女性，性别比约为1.2:1。尽管该疾病罕见，但在特定的高风险群体中，如既往有过麻疹病毒感染史、居住在麻疹病毒流行地区或接种过未经热处理的麻疹疫苗的人群中，发病率可能相对较高。此外，研究发现，SSPE的家族聚集性现象较为明显，提示遗传因素可能在疾病的发生发展中扮演一定角色。

(3)SSPE的流行病学特征还体现在其发病机制和自然病程上。该疾病通常在感染麻疹病毒后数年甚至数十年才出现症状，因此被称为“潜伏期疾病”。在潜伏期内，病毒可能潜伏于中枢神经系统，而不引起明显的病理变化。然而，一旦进入临床期，SSPE的病程进展迅速，患者通常在发病后数年内出现严重神经系统损害，最终导致死亡。这种慢性潜伏期和快速进展的特征使得SSPE在流行病学研究和疾病预防控制方面具有特殊的挑战性。

3.亚急性硬化性全脑炎的临床表现和诊断标准

(1)亚急性硬化性全脑炎（SSPE）的临床表现多样且严重，包括认知功能障碍、运动障碍、行为改变和神经精神症状。据研究，认知功能障碍是SSPE最常见的早期症状，患者可能出现记忆力减退、注意力不集中、言语能力下降等。例如，一项对52例SSPE患者的调查显示，约90%的患者在疾病早期出现认知功能受损。运动障碍方面，肌张力增高、震颤和步态不稳较为常见，这些症状在疾病晚期尤为明显。案例中，一位15岁男性患者，在发病初期表现为学习成绩下降和注意力不集中，随后出现肌张力增高和步态不稳，最终被诊断为SSPE。

(2)SSPE的诊断标准较为严格，主要依据患者的临床表现、病史、实验室检查和影像学结果。首先，患者需具备典型的SSPE临床表现，如进行性认知功能障碍、运动障碍和行为改变。其次，实验室检查方面，约50%的患者血清麻疹抗体滴度呈4倍或以上升高，且抗体水平在疾病晚期进一步升高。此外，脑电图（EEG）检查对SSPE的诊断具有重要价值，典型表现为周期性尖波发放（PSW），其出现频率约为10-50次/秒。例如，在一项对29例SSPE患者的EEG分析中，约88%的患者表现出PSW。

(3)SSPE的影像学诊断主要依靠脑部MRI检查。MRI显示脑部异常信号，如皮质下白质异常高信号、脑萎缩、脑室扩大等。这些影像学特征有助于与其他神经系统疾病进行鉴别诊断。在一项对40例SSPE患者的MRI研究中，约75%的患者表现出皮质下白质异常高信号。值得注意的是，SSPE的诊断往往需要排除其他具有类似症状的疾病，如其他类型的病毒性脑炎、神经退行性疾病等。在临床实践中，多学科合作对于确诊SSPE具有重要意义。

二、多学科团队协作

1.多学科团队组成和职责

(1)多学科团队在亚急性硬化性全脑