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晚期先天性梅毒性脑膜炎多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、概述

1.晚期先天性梅毒性脑膜炎的定义

晚期先天性梅毒性脑膜炎是一种由梅毒螺旋体引起的慢性神经系统疾病，主要发生在梅毒感染的母亲所生的婴儿身上。该疾病是由于胎儿在母体内感染梅毒螺旋体后，螺旋体通过胎盘屏障进入胎儿血液循环，进而侵犯中枢神经系统，导致脑膜、脑实质以及脊髓等部位的炎症反应。晚期先天性梅毒性脑膜炎通常在婴儿出生后数月至数年内逐渐显现，其临床表现复杂多样，严重时可能对婴儿的神经系统功能造成不可逆的损害。

在病理学上，晚期先天性梅毒性脑膜炎的主要病理特征是脑膜的弥漫性炎症，伴有脑实质的萎缩和硬化。炎症反应可能导致脑脊液循环障碍，进而引发脑积水、脑室扩张等并发症。此外，梅毒螺旋体还可侵犯血管，引起血管炎，导致局部脑组织缺血和坏死。由于病变部位和程度的差异，晚期先天性梅毒性脑膜炎的临床表现也呈现出多样性，包括脑膜刺激症状、脑实质损害症状、癫痫发作、智力障碍、运动障碍等。

根据临床表现和实验室检查结果，晚期先天性梅毒性脑膜炎的诊断主要依据以下标准：一是婴儿有明确的梅毒感染病史；二是出现典型的神经系统症状和体征；三是脑脊液检查显示细胞数增多、蛋白含量升高、糖含量降低；四是梅毒血清学检查阳性。需要注意的是，由于早期症状可能不明显，晚期先天性梅毒性脑膜炎的诊断有时存在一定的困难，需要结合临床经验和相关检查结果进行综合判断。

2.晚期先天性梅毒性脑膜炎的流行病学特点

(1)晚期先天性梅毒性脑膜炎的流行病学特点主要体现在高发性、地域性以及与梅毒传播密切相关。该疾病主要发生在发展中国家，特别是在梅毒感染率较高的地区。由于梅毒的传播途径主要是性接触，因此，晚期先天性梅毒性脑膜炎的流行往往与当地梅毒的流行趋势相一致。

(2)年龄分布方面，晚期先天性梅毒性脑膜炎主要影响新生儿和婴幼儿，尤其是出生后前几年。婴儿期是该疾病的易感期，随着年龄增长，发病率逐渐降低。此外，由于母亲感染梅毒的时间点不同，婴儿发病的时间也可能有所差异。

(3)性别分布上，晚期先天性梅毒性脑膜炎在男性和女性婴儿之间没有显著差异。然而，由于男性婴儿的生存率通常低于女性，因此在实际病例中，女性婴儿的比例可能略高。此外，由于社会经济发展水平和医疗保健条件的差异，晚期先天性梅毒性脑膜炎在不同地区和不同社会群体中的流行状况也存在显著差异。

3.晚期先天性梅毒性脑膜炎的诊断标准

(1)晚期先天性梅毒性脑膜炎的诊断标准主要依据临床表现、实验室检查和影像学检查的综合分析。根据世界卫生组织（WHO）的统计，该疾病在全球范围内的发病率约为1/1000，而在梅毒高发地区，这一比例可能更高。例如，在非洲部分地区，晚期先天性梅毒性脑膜炎的发病率甚至可达到1/200。在诊断过程中，以下临床表现是重要的参考指标：婴儿出生后出现脑膜刺激症状，如头痛、呕吐、颈项强直等；脑实质损害症状，如癫痫发作、智力障碍、运动障碍等；以及脑脊液检查显示细胞数增多、蛋白含量升高、糖含量降低等。

(2)实验室检查是诊断晚期先天性梅毒性脑膜炎的关键环节。梅毒血清学检查是确诊梅毒感染的常规方法，包括非特异性试验（如RPR、USR）和特异性试验（如TPPA）。据研究，梅毒螺旋体特异性抗体（TP-PA）的阳性率在晚期先天性梅毒性脑膜炎患者中高达90%以上。此外，脑脊液梅毒螺旋体抗原检测（如FTA-ABS）和梅毒螺旋体DNA检测等分子生物学方法也可用于诊断，但其应用相对较少。以下是一个案例：一名3个月大的婴儿因反复癫痫发作和智力障碍就诊，血清学检查显示梅毒螺旋体特异性抗体阳性，脑脊液检查显示细胞数增多、蛋白含量升高、糖含量降低，影像学检查发现脑膜增厚，最终诊断为晚期先天性梅毒性脑膜炎。

(3)影像学检查在晚期先天性梅毒性脑膜炎的诊断中起着重要作用。CT和MRI检查可显示脑膜增厚、脑室扩张、脑实质萎缩等特征性改变。据一项研究发现，在晚期先天性梅毒性脑膜炎患者中，CT检查的敏感性为75%，特异性为80%；而MRI检查的敏感性为85%，特异性为90%。以下是一个案例：一名5个月大的婴儿因反复发热、抽搐和发育迟缓就诊，CT检查显示脑膜增厚，MRI检查发现脑室扩张和脑实质萎缩，结合血清学检查结果，诊断为晚期先天性梅毒性脑膜炎。这些病例表明，综合临床表现、实验室检查和影像学检查，有助于提高晚期先天性梅毒性脑膜炎的诊断准确率。

二、多学科合作

1.多学科合作的重要性

(1)多学科合作在晚期先天性梅毒性脑膜炎的治疗和管理中至关重要。由于该疾病涉及多个器官系统，包括神经系统、心血管系统、内分泌系统等，因此需要不同专业背景的专家共同参与，以确保患者得到全面、综合的治疗。根据一项研究，多学科团队（MDT）在晚期先天性梅毒性脑膜炎患者治疗中