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研究报告

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急性肺荚膜组织胞浆菌病多学科决策模式中国专家共识（2025版）

一、急性肺荚膜组织胞浆菌病概述

1.疾病定义与流行病学特点

急性肺荚膜组织胞浆菌病（PCM）是一种由荚膜组织胞浆菌引起的深部真菌感染，主要侵犯肺部，也可累及其他器官系统。该疾病在全球范围内均有分布，尤其在北美、欧洲和非洲部分地区较为常见。PCM的发病率在不同地区存在差异，北美地区的发病率较高，每年约有数百例新发病例。

PCM的流行病学特点表现在以下几个方面：首先，PCM的发病率与地理分布密切相关。在美国，PCM的高发地区主要集中在东南部和中西部，尤其是密西西比河流域地区。据统计，这些地区的PCM发病率约为每年0.2-0.5/10万人。其次，PCM的感染风险与宿主的免疫状态有关。免疫抑制的个体，如艾滋病患者、器官移植受体、接受免疫抑制剂治疗的患者等，PCM的发病率显著增加。此外，PCM的感染风险也与年龄有关，老年人群的发病率高于年轻人。

PCM的感染途径主要是通过吸入被污染的土壤尘埃。这些尘埃中可能含有被感染的昆虫或鸟类粪便，其中含有荚膜组织胞浆菌的孢子。当人们吸入这些孢子后，孢子在肺部定居并引发感染。PCM的潜伏期通常为数周到数月，但也有病例在吸入孢子后数小时内发病。PCM的感染后发病率较低，但一旦发病，病情往往较为严重。

PCM的病例报告显示，男性患者略多于女性，男女比例约为1.5:1。PCM的发病年龄范围较广，但以中年人为多，尤其是50-60岁年龄段。PCM的病例中，有相当一部分患者为免疫抑制者。例如，在一项针对美国东南部PCM病例的研究中，约60%的患者为免疫抑制者，其中艾滋病患者的比例最高。PCM的死亡率在不同地区和不同患者群体中存在差异，但总体而言，PCM的死亡率较高，约为20%-30%。在一些特定的高危人群中，如艾滋病患者，PCM的死亡率甚至可高达50%以上。

PCM的病例报告还显示，PCM的临床表现多样，从无症状感染到重症肺炎，病情严重程度不一。PCM的典型临床表现包括发热、咳嗽、呼吸困难、体重下降等。在一些病例中，PCM还可导致胸腔积液、心包炎、脑膜炎等并发症。PCM的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。PCM的实验室检查包括血清学检测和组织病理学检查，其中血清学检测是诊断PCM的重要手段。PCM的影像学检查主要表现为肺部浸润性病变，有助于与其他肺部疾病进行鉴别诊断。

PCM的预防措施主要包括避免接触被污染的土壤尘埃、加强个人防护、提高免疫状态等。对于高危人群，如艾滋病患者，应定期进行PCM的筛查，以早期发现和治疗疾病。PCM的治疗主要包括抗真菌药物和针对并发症的支持治疗。PCM的治疗效果与诊断时间、病情严重程度和宿主免疫状态等因素密切相关。

2.病因与发病机制

(1)急性肺荚膜组织胞浆菌病（PCM）的病因是由一种名为荚膜组织胞浆菌（Histoplasmacapsulatum）的真菌引起的。这种真菌广泛存在于自然界中，尤其是在北美、欧洲和非洲的部分地区。PCM的发病机制复杂，主要涉及真菌的传播、宿主的免疫反应以及疾病的发展过程。

(2)荚膜组织胞浆菌主要通过呼吸道传播给人类。当人们吸入含有真菌孢子的尘埃时，孢子进入肺部并开始生长。在免疫正常的宿主体内，真菌被免疫系统迅速清除，不会引起疾病。然而，在免疫抑制的宿主体内，如艾滋病患者、器官移植受体或长期接受免疫抑制剂治疗的患者，真菌得以繁殖并引起感染。

(3)PCM的发病机制包括以下几个关键步骤：首先，吸入的真菌孢子在肺部定居并开始生长。其次，真菌的细胞壁成分，如甘露聚糖，可以激活宿主的免疫系统，引发炎症反应。第三，免疫细胞如巨噬细胞和T细胞被激活，试图清除真菌。然而，在免疫抑制的宿主体内，这种清除过程受到阻碍，导致真菌繁殖和疾病的发展。PCM的病程可能表现为急性或慢性，急性PCM通常发生在免疫抑制的宿主体内，而慢性PCM则可能在免疫抑制解除后出现。

PCM的病理生理学研究表明，真菌感染后，肺部组织会发生炎症反应，导致肺泡损伤和纤维化。在免疫抑制的宿主体内，炎症反应可能更加剧烈，导致肺功能损害和呼吸困难。此外，PCM还可能累及其他器官系统，如肝脏、脾脏、心脏和中枢神经系统，引起相应的症状和并发症。

PCM的发病机制还与宿主的遗传背景有关。研究表明，某些基因多态性与PCM的易感性相关。例如，某些人类白细胞抗原（HLA）基因型与PCM的发病风险增加有关。这些基因多态性可能影响宿主的免疫反应，从而影响PCM的发病机制。

PCM的病例报告显示，真菌感染后，宿主的免疫反应在疾病的发展中起着关键作用。在一些病例中，真菌感染可以激发强烈的免疫反应，导致肺部损伤和并发症。而在其他病例中，免疫抑制可能是PCM发病的主要原因，导致真菌得以繁殖并引起疾病。因此