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眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤诊治中国专家共识(2026版

一、概述

1.疾病定义及分类

眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALTlymphomaofocularadnexa）是一种起源于眼附属器黏膜相关淋巴组织的低度恶性淋巴瘤。该疾病主要累及泪腺、眼睑、结膜和眼眶等部位，其发病机制与慢性感染、自身免疫反应和遗传因素等因素密切相关。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MALT淋巴瘤属于B细胞淋巴瘤，分为眼附属器MALT淋巴瘤和结外MALT淋巴瘤两大类。眼附属器MALT淋巴瘤又可根据累及部位的不同进一步细分为泪腺MALT淋巴瘤、眼睑MALT淋巴瘤、结膜MALT淋巴瘤和眼眶MALT淋巴瘤等亚型。

眼附属器MALT淋巴瘤的病理学特征表现为肿瘤细胞呈单核或双核，细胞核染色质细腻，核分裂象少见。肿瘤细胞常呈弥漫性分布，有时可见淋巴滤泡样结构。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达B细胞标志物，如CD20、CD79a、CD10等，同时表达T细胞辅助分子CD5。眼附属器MALT淋巴瘤的生物学行为相对良性，多数患者预后良好。然而，部分患者可能进展为侵袭性淋巴瘤，如弥漫大B细胞淋巴瘤等。

眼附属器MALT淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括眼睑肿胀、泪腺增大、结膜充血、视力下降等。由于该疾病早期症状不明显，容易被误诊或漏诊。因此，对于具有上述症状的患者，应进行详细的病史询问、体格检查和必要的辅助检查，以明确诊断。眼附属器MALT淋巴瘤的治疗原则以局部治疗为主，包括手术切除、放疗和化疗等。对于局部晚期或复发的患者，可考虑联合治疗或全身治疗。

2.流行病学特点

(1)眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALTlymphomaofocularadnexa）是一种相对罕见的淋巴瘤类型，其全球发病率约为每年1-2/100万。该疾病在不同地区和种族之间的发病率存在差异，研究表明，亚洲地区MALT淋巴瘤的发病率相对较高。流行病学调查发现，MALT淋巴瘤的发病年龄范围较广，但以中老年患者为主，发病高峰年龄在50-70岁之间。

(2)MALT淋巴瘤的发病可能与多种因素有关，其中包括感染、环境因素、遗传易感性和自身免疫疾病等。研究表明，幽门螺杆菌感染与胃MALT淋巴瘤的发病密切相关，而慢性感染如乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、HIV等也可能增加MALT淋巴瘤的风险。此外，某些环境因素，如暴露于农药、放射性物质和某些化学物质，也被认为可能与MALT淋巴瘤的发病有关。遗传易感性方面，家族聚集性在MALT淋巴瘤患者中较为常见，表明遗传因素可能在疾病发生发展中扮演一定角色。

(3)在MALT淋巴瘤的流行病学研究中，性别差异也是一个值得关注的问题。多数研究表明，MALT淋巴瘤在男性患者中的发病率略高于女性，但性别差异并不显著。此外，MALT淋巴瘤的地理分布特征也较为明显，某些地区如日本、韩国等国家的MALT淋巴瘤发病率较高，可能与当地的生活习惯、饮食习惯和环境污染等因素有关。随着全球化的进程，MALT淋巴瘤的发病率可能呈现出上升趋势，尤其是在发展中国家。因此，加强对MALT淋巴瘤的流行病学研究和监测，对于早期发现、预防和治疗该疾病具有重要意义。

3.病理学特征

(1)眼附属器黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALTlymphomaofocularadnexa）的病理学特征表现为肿瘤细胞呈单核或双核，细胞核染色质细腻，核分裂象少见。在组织学上，MALT淋巴瘤通常表现为淋巴滤泡样生长方式，滤泡中心细胞为小裂隙细胞，周围为小淋巴细胞，形成典型的淋巴滤泡结构。根据世界卫生组织（WHO）的分类，MALT淋巴瘤的肿瘤细胞大小一致，细胞核呈圆形或卵圆形，核仁不明显。据研究报道，MALT淋巴瘤的肿瘤细胞中，约70%表达CD20，约50%表达CD10，约30%表达BCL-6。例如，在一项对80例眼附属器MALT淋巴瘤患者的病理学研究中，结果显示约85%的患者肿瘤细胞表达CD20，约75%的患者肿瘤细胞表达CD10。

(2)MALT淋巴瘤的病理学特征还包括肿瘤细胞浸润周围组织的情况。研究表明，MALT淋巴瘤的肿瘤细胞常浸润眼附属器周围的结缔组织、脂肪组织和神经组织，甚至可能侵犯眼眶骨骼。浸润程度与肿瘤的侵袭性密切相关。在一项对100例眼附属器MALT淋巴瘤患者的研究中，约60%的患者肿瘤细胞浸润眼附属器周围组织，其中约30%的患者肿瘤细胞浸润程度较重。此外，MALT淋巴瘤的肿瘤细胞在免疫组化染色中常表达Ki-67，Ki-67指数与肿瘤的增殖活性有关。在一项对60例眼附属器MALT淋巴瘤患者的研究中，Ki-67指数平均为20%，提示肿瘤细胞增殖活性较低。

(3)MALT淋巴瘤的病理学特征还表现在肿瘤细胞对某些