免疫缺陷病及其免疫检验.pptVIP

第二十六章

免疫缺陷性疾病及其免疫检验;第一节免疫缺陷病的分类和特点;一、免疫缺陷病的分类

二、免疫缺陷病的特点

三、常见发病原因;ImmunodeficiencyDisease;一、免疫缺陷病分类;二、免疫缺陷病的主要临床特点;;第二节原发性免疫缺陷病;一、原发性B细胞缺陷病

二、原发性T细胞缺陷病

三、原发性联合免疫缺陷病

四、原发性吞噬细胞缺陷病

五、原发性补体系统缺陷病;原发性免疫缺陷性疾病

（primaryimmunodeficiencydisease,PIDD）;一、原发性B细胞缺陷;实验室指标特征;（一）X性连锁无丙种球蛋白血症

（X-linkedagamaglobulinemia，XLA）;（二）X性联高IgM综合征

（X-linkedhighIgMsyndrome，XLHM）;（三）选择性IgA缺陷

（selectiveIgAdeficiency）;二、原发性T细胞缺陷

primaryTlymphocytesdeficiency;（一）先天性胸腺发育不全综合征;（二）TCR活化和功能缺陷;三、重症联合免疫缺陷

severecombinedimmunodeficiencydisease，SCID;（一）性联重症联合免疫缺陷病;（二）腺苷脱氨酶缺乏症腺苷脱氨酶;四、原发性吞噬细胞缺陷

primaryphagocytesdeficiency;（一）中性粒细胞数量减少;（二）白细胞黏附缺陷

（leukocyteadhesiondeficiency，LAD）;（三）慢性肉芽肿病

chronicgranulomatousdisease，CGD;五、原发性补体系统缺陷

primarycomplementsystemdeficiency;（一）遗传性血管神经性水肿;（二）陈发性夜间血红蛋白尿;第三节继发性免疫缺陷病;一、病因

二、获得性免疫缺陷综合征;继发性免疫缺陷病

secondaryimmunodeficiencydisease,AID;一、继发性免疫缺陷的常见原因;二、获得性免疫缺陷综合征

acquiredimmunodeficiencysyndrome，AIDS;艾滋病全球分布情况;（一）病原学;HIV的型和亚型;HIV的主要结构基因和相应的抗原;（二）HIV的致病机制;2.巨噬细胞：gp120可与CCR结合，HIV可储藏于

Mф内不被消灭。

3.DC细胞：CD4,CCR

4.B细胞：HIV可多克隆激活B细胞引起高免疫

球蛋白血症并产生多种自身抗体。;（四）HIV感染的免疫学特征;（五）HIV感染的临床特点;HIV急性感染多表现为单核细胞增多样综合征，血清可检出抗HIV抗体。临床症状多发生于感染后2-6周，表现为发热、肌肉痛、关节痛、头痛、腹泻、咽痛和淋巴结肿大等。;AIDS的典型临床表现：

①机会性感染：是AIDS病人死亡的主要原因。常见的引起机会感染的病原体是卡氏肺囊虫和白色念珠菌，其他有巨细胞病毒、带状疱疹病毒、隐球菌和鼠弓型虫等；

②恶性肿瘤：AIDS患者易伴发Kaposi肉瘤和恶性淋巴瘤，也是AIDS病人常见的死亡原因；

③神经系统损害：约60%的AIDS病人出现AIDS痴呆症。;

;爱滋病（卡波氏肉瘤）;第四节免疫缺陷病的实验室检测;一、B细胞缺陷病的实验室检测

二、T细胞缺陷病的实验室检测

三、吞噬细胞缺陷病的实验室检测

四、补体系统缺陷病的实验室检测

五、获得性免疫缺陷病的实验室检测;Ig及亚类测定

血型抗体的测定

特异性抗体产生功能测定

smIg检测

抗IgA抗体的检测;二、T细胞缺陷的检测;细胞计数

趋化功能检测，如Boyden小室法。

吞噬和杀伤试验

NBT还原试验

黏附分子检测;补体系统的检测包括总补体活性和单个组分的测定。;五、获得性免疫缺陷病的检测;检测标本种类;筛查检测方法：

酶免疫检测（EIA）

快速检测

确认试验：

WB条带分析;作为筛查最基本，最可靠的手段EIA试剂的不断改进，使敏感性和特异性越来越高

与抗原检测同时进行;;;;

;确认试剂必须经国家食品药品监督管理局注册批准。

确认试剂包括免疫印迹试剂、条带免疫试剂及免疫荧光试验试剂。

目前以免疫印迹试剂（WB试验）最为常用。;感染后4-11天病毒RNA检测方法：

NASBA,RT-PCR,b-DNA在高度怀疑有原发感染时，且经抗体检测之后抗体检测阴性或不确定，有高危行为史或暴露史，特别是伴有相应的临床表现时，用核酸检测进行辅助诊断。;核酸检测可早期诊断，目前以2次核酸检测结果作为诊断的依据。2次不同时间的