神经内科-神经-肌肉疾病文档.pptVIP

神经内科-神经-肌肉疾病文档;第十七章、神经-肌接头疾病;第一节、概述1;第一节、概述2;肌肉本身的变化不是很明显。

第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。

起病方式：大多数隐袭发病。

第一步：辨别是哪一类型危象。

第二节、ＭＧ－临床表现１

（5）、胸腺摘除：对胸腺增生者效果好。

１．Jolly试验：重复动作３０次

临床表现类似ＤＭＤ，但进展稍慢。

或新斯的明试验：1mgIM,20分钟症状减轻为阳性。

L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；

肌电图与肌酶学同ＤＭＤ。

最突出的改变在神经－肌接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽。

肌营养不良-腓肠肌假性肥大

３．重复电刺激试验：递减＞１０％为阳性。

４．ＡｃｈＲ抗体滴度测定：;第二节、ＭＧ－病因学1;第二节、ＭＧ－病因学２;第二节、ＭＧ－病理学;第二节、ＭＧ－临床表现１;第二节、ＭＧ－临床表现２;１．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。

饱食和剧烈运动再经休息后，此时钾离子进入细胞内增加，血清钾降低。

肌电图与肌酶学同ＤＭＤ。

本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。

肌肉本身的变化不是很明显。

肌电图与肌酶学同ＤＭＤ。

第二节、重症肌无力（ＭＧ）

多于青春期发病，受累肌肉从头面部开始，进一步向下发展，较早出翼状肩胛。

Becher型（ＢＭＤ）：为性连锁隐性遗传。

饱食和剧烈运动再经休息后，此时钾离子进入细胞内增加，血清钾降低。

重症肌无力-用新斯的明之后

ＭＧ危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的主要原因。

第二步：关键是管理好呼吸机能，同时对症治疗。

本病是反复发作的骨胳肌驰缓性瘫痪为特征的一组疾病。

或新斯的明试验：1mgIM,20分钟症状减轻为阳性。;重症肌无力-眼肌无力;重症肌无力-用新斯的明之前;重症肌无力-用新斯的明之后;第二节、临床分型;肌电图与肌酶学同ＤＭＤ。

第二节、ＭＧ－病因学２

L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍；

第二节、ＭＧ－临床表现１

病因与病机：遗传性疾病，大多有家族史。

第一步：辨别是哪一类型危象。

其中有部分病例合并甲亢，称之甲亢性周期性瘫痪．本节以低钾性周期性瘫痪重点介绍。

发病年龄：40岁以前女性多见；

MG：后膜受体过少或功能下降；

发作时大多数伴血清钾的降低。

肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾病。

７．一部分病例合并有甲亢。

３．重复电刺激试验：递减＞１０％为阳性。

肌电图与肌酶学显著异常。

肌无力危象：抗AchE药量不足。;第二节、诊断学;第二节、鉴别诊断学;第二节、治疗学－１;第二节、治疗学－２;第二节、ＭＧ危象处理;第十八章肌肉疾病;第一节肌肉疾病-概述;第二节：进行性肌营养不良;概述;病因与发病机制;病理学;临床表现学-1;临床表现学-2;临床表现学-3;临床表现学-4;诊断与鉴别诊断学;治疗学;肌营养不良;肌营养不良;肌营养不良Gowers氏征;肌营养不良-腓肠肌假性肥大;肌营养不良-肌纤维结缔组织化;第三节、周期性瘫痪;病因与病机;病理学;临床表现学-1;谢谢大家！