库欣综合征与甲状腺功能紊乱.pptxVIP

库欣综合征与甲状腺功能紊乱专题皮质醇与甲状腺轴功能关系密切。内分泌系统紊乱常引发多种疾病共病现象。本专题将通过实证病例分析，探讨这两类疾病的诊疗对策。作者：

内分泌系统概述激素调控机制内分泌系统通过激素调控全身代谢功能。激素作为化学信使传递信息。轴系功能下丘脑-垂体-腺体轴保持精密平衡。任一环节失调均可引起疾病。常见疾病糖尿病、甲状腺功能异常、库欣综合征等互有关联。疾病常交互影响。

库欣综合征基础定义皮质醇过高长期高皮质醇血症是核心病理生理特征。可影响全身多个系统功能。发病率临床属较少见内分泌疾病。年发病率约为每百万人1-3例。性别差异男女皆可发病，女性更常见。女性与男性比例约为2:1。

库欣综合征发病机制垂体来源垂体腺瘤促ACTH过度分泌异位来源异位ACTH分泌肿瘤肾上腺来源肾上腺腺瘤或癌医源性长期服用糖皮质激素药物

ACTH相关与非相关类型ACTH依赖型库欣病（垂体腺瘤）占比最高，约70%的内源性病例。异位ACTH肺、胰腺、甲状腺等器官肿瘤分泌ACTH。约占15%病例。ACTH非依赖型肾上腺腺瘤或癌直接分泌皮质醇。约占15%病例。

常见病因详细分类医源性长期使用糖皮质激素类药物治疗其他疾病。垂体腺瘤ACTH分泌型垂体腺瘤，又称库欣病。肾上腺肿瘤肾上腺腺瘤或癌，自主分泌皮质醇。异位分泌肺、胰腺等部位肿瘤异位分泌ACTH。

高皮质醇血症的代谢影响糖代谢促进糖异生降低胰岛素敏感性导致高血糖脂代谢中心性脂肪堆积四肢脂肪减少血脂异常蛋白质代谢促进蛋白质分解肌肉萎缩皮肤变薄水盐代谢促进钠潴留加重水肿引起高血压

典型临床症状总览满月脸面部圆形肿胀，皮下脂肪堆积。脸颊发红，外观如满月。向心性肥胖躯干部脂肪堆积，四肢纤细。腹部、胸部脂肪垫形成。紫纹皮肤萎缩，出现宽大紫红色纹路。常见于腹部、腋下。

其他临床表现心血管系统高血压发生率高达80%。脂代谢异常增加心血管疾病风险。骨骼系统骨质疏松，易发生骨折。生长抑制，儿童身高受限。代谢系统约60%患者出现糖代谢异常。高达80%表现为胰岛素抵抗。神经精神抑郁、焦虑情绪常见。认知功能可受损，影响生活质量。

库欣综合征对性腺功能的影响垂体-性腺轴抑制高皮质醇抑制促性腺激素分泌女性影响月经紊乱或闭经，多毛，不孕男性影响睾酮降低，勃起功能障碍，生育力下降

病例数据与发病率1-3年发病率每百万人口中新发1-3例库欣综合征2:1性别比例女性患病率高于男性，比例约为2:130-50高发年龄多发于30-50岁年龄段，生育期女性最常见

并发高血压与代谢综合征高血压患者正常血压患者库欣综合征患者高血压发生率高达80%。皮质醇促进钠潴留。醛固酮分泌增加也是重要机制。血管收缩反应性增强。

糖尿病和葡萄糖不耐受约30-60%库欣患者出现糖代谢障碍。皮质醇增强肝糖输出。胰岛素抵抗是主要机制。糖尿病控制难度大。

情绪与认知影响记忆力下降高皮质醇对海马体有毒性作用。短期记忆受损最明显。抑郁症状约50-80%患者出现抑郁。情绪低落、兴趣减退常见。焦虑表现交感神经兴奋增强。恐惧、紧张感明显。精神障碍少数患者可出现精神病症状。幻觉、妄想需警惕。

儿童特有表现生长发育影响生长速度减慢终身高预测下降骨骼发育延迟性发育异常性早熟可能出现也可表现为发育迟缓青春期延迟儿童库欣综合征生长曲线典型呈现减速或停滞。治疗后可出现追赶生长。

病理生理与垂体-肾上腺轴下丘脑分泌促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)2肾上腺分泌皮质醇3负反馈皮质醇抑制CRH和ACTH分泌

库欣综合征的诊断流程临床怀疑临床表现为首要线索。典型体征提示疾病可能。初筛检查24小时尿游离皮质醇。唾液皮质醇测定。确诊试验地塞米松抑制试验。ACTH测定鉴别分型。影像定位肾上腺CT、垂体MRI。必要时进行静脉取样。

基本实验室检查检查项目正常值库欣综合征24小时尿游离皮质醇20-90μg/24h＞90μg/24h午夜血清皮质醇＜7.5μg/dl＞7.5μg/dl午夜唾液皮质醇＜0.15μg/dl＞0.15μg/dl1mg地塞米松抑制试验＜1.8μg/dl＞1.8μg/dl

分型相关特殊检查ACTH水平测定区分ACTH依赖与非依赖型。高ACTH提示垂体或异位来源。垂体增强MRI寻找微腺瘤，直径通常小于10mm。阴性不能排除微腺瘤。3肾上腺CT/MRI发现肾上腺肿瘤。评估肿瘤大小、边界及强化特点。岩下窦静脉采样垂体与异位ACTH来源鉴别。两侧ACTH比值大于3提示垂体来源。

鉴别诊断单纯性肥胖脂肪分布均匀。无紫纹、多毛等特征。皮质醇节律正常。代谢综合征中心性肥胖伴高血压、血脂异常。地塞米松试验正常。多囊卵巢综合征多毛、痤疮、月经紊乱。雄激素升高而非皮质醇异常。

与甲状腺功能异常的关联1234共病率库欣综合征患者约10-20%合并甲状腺功能异常甲减相关皮质醇抑制T